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先天性巨结肠能根治吗

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先天性巨结肠通过规范治疗通常可以根治,主要治疗方式有保守治疗、肠造瘘术、根治性手术等。先天性巨结肠是由于肠道神经节细胞缺失导致的肠道蠕动障碍,需根据患儿年龄、病变肠段长度选择个体化方案。

1、保守治疗

适用于短段型或超短段型病变新生儿。通过扩肛、灌肠帮助排便,配合营养支持改善腹胀症状。保守治疗期间需监测生长发育指标,若反复出现肠梗阻营养不良,需考虑手术治疗。

2、肠造瘘术

针对全身状况差或长段型病变的急诊患儿。在病变近端结肠做临时造口分流粪便,待营养状况改善后二期手术。常见术式包括横结肠造瘘、回肠造瘘,需注意造口周围皮肤护理。

3、根治性手术

经典术式为经肛门Soave拖出术,切除无神经节肠段后将正常结肠与肛管吻合。手术适宜年龄为3-6个月,术后需训练排便反射。长段型病变可能需Swenson或Duhamel术式,术后并发症包括吻合口漏、小肠结肠炎等。

4、微创手术

腹腔镜辅助手术创伤小、恢复快,适用于常见型病变。通过腹部小切口完成病变肠段切除,术后肠功能恢复优于开腹手术。但需严格掌握适应证,长段型病变仍需传统开腹手术。

5、术后管理

术后需进行排便功能训练,使用开塞露或缓泻剂预防便秘。定期随访评估肛门直肠功能,部分患儿可能出现污粪或便秘复发。严重排便功能障碍需生物反馈治疗,极少数需二次手术。

患儿术后应保持高纤维饮食,适量补充益生菌调节肠道菌群。避免辛辣刺激食物,每日定时排便训练。家长需记录排便日记,监测生长发育曲线,术后1年内每3个月复查肛门直肠测压。远期多数患儿可获得正常排便功能,但超长段型病变可能需终身随访管理。

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