小肠间质瘤患者的生存期一般从数月到超过十年不等,实际时间受到肿瘤大小、恶性程度分级、基因突变类型、治疗响应等多种因素的影响。
肿瘤直径小于2厘米的患者预后较好,5年生存率较高;超过5厘米的肿瘤可能伴随转移风险。
根据核分裂象计数分为极低危到高危四级,极低危组10年生存率超过80%,高危组可能低于50%。
存在KIT基因11号外显子突变的患者对靶向药物敏感,PDGFRA D842V突变则可能产生原发性耐药。
完整手术切除联合伊马替尼辅助治疗可使高危患者中位无复发生存期延长至5年以上,耐药后换用舒尼替尼等二线药物仍可延长生存。
建议定期复查增强CT或PET-CT监测复发,营养支持配合适度运动有助于维持机体状态,具体生存预期需由专科医生综合评估。