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肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速怎么回事

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肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速怎么回事

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魏碧荷
魏碧荷 临汾市人民医院 主任医师
肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速亦称肾上腺素能依赖性多形性室性心动过速、先天性LQTS、遗传性Q-T间期延长综合征、特发性LQTS、儿茶酚胺依赖性TdpVT、原发性LQTS、家族性LQTS、肾上腺素能依赖性LQTS等。它是一种由于多基因突变的遗传缺陷所致多种离子通道异常,导致Q-T间期延长、反复发作TDP、反复发作晕厥及猝死的临床综合征。

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胎儿先天性心脏病可通过宫内介入治疗、出生后手术治疗、药物控制症状、定期监测评估、营养支持等方式干预。胎儿先天性心脏病通常与遗传因素、孕期感染、染色体异常、母体代谢疾病、环境暴露等因素有关。

1、宫内介入治疗

部分严重胎儿先天性心脏病可在孕期通过宫内介入手术改善预后。如肺动脉闭锁可通过球囊扩张术缓解血流梗阻,需由胎儿医学中心多学科团队评估手术指征。宫内治疗可能减少出生后手术难度,但存在胎盘早剥、胎膜早破等风险。

2、出生后手术治疗

动脉导管未闭可行动脉导管结扎术,室间隔缺损需进行补片修补术。新生儿期手术需考虑体重、肺血管阻力等因素,复杂先心病可能需分阶段手术。术后需密切监测循环状态,预防低心排综合征等并发症。

3、药物控制症状

地高辛口服溶液可用于改善心功能,呋塞米片减轻充血性心力衰竭症状,前列腺素E1注射液维持动脉导管开放。药物需严格遵医嘱调整剂量,监测电解质及药物浓度,避免洋地黄中毒等不良反应。

4、定期监测评估

妊娠期需每2-4周进行胎儿超声心动图检查,评估心脏结构变化及血流动力学。出生后通过经胸超声、心导管检查等明确解剖畸形程度,制定个体化治疗计划。监测生长发育曲线,警惕喂养困难等心功能不全表现。

5、营养支持

高热量配方奶可满足先心病患儿能量需求,分次少量喂养减少胃肠负担。必要时采用鼻胃管或胃造瘘保证摄入,补充铁剂预防贫血。母乳喂养需评估吸吮耐力,母亲应保持均衡饮食。

孕妇应规范产检,避免风疹病毒等感染,控制妊娠期糖尿病。出生后保持适宜温湿度,避免呼吸道感染加重心脏负荷。家长需学习心肺复苏技能,定期随访心脏功能,根据医嘱逐步进行康复训练。建立疫苗接种计划时需评估免疫状态。

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