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永存动脉干是一种罕见的先天性心脏畸形，指胚胎期动脉干未能正常分隔为主动脉和肺动脉，导致心脏仅发出一根共同动脉干供应体循环和肺循环。
永存动脉干源于胚胎第3-8周时动脉干分隔过程异常。正常情况下，动脉干会通过螺旋隔膜分隔形成主动脉和肺动脉，但永存动脉干患者此过程受阻。这种发育缺陷常伴随心室间隔缺损，使左右心室血液混合后直接进入共同动脉干。
根据肺动脉起源位置可分为四型。Ⅰ型为肺动脉主干起源于共同动脉干近端；Ⅱ型是左右肺动脉分别从动脉干后壁发出；Ⅲ型表现为双侧肺动脉从动脉干侧壁独立起源；Ⅳ型则合并肺动脉缺如，肺循环由支气管动脉供血。其中Ⅰ型最常见，约占半数病例。
共同动脉干同时接受左右心室混合血，导致体循环血氧饱和度降低。大量血液同时流向肺循环可能引发肺动脉高压，而体循环灌注不足则造成组织缺氧。新生儿期动脉导管闭合后，肺血管阻力下降会加重充血性心力衰竭。
患儿出生后即可出现中央性紫绀、呼吸急促、喂养困难等表现。听诊可闻及单一响亮的第二心音及收缩期杂音。随着肺动脉高压进展，可能出现杵状指和红细胞增多症。未经治疗者约75%在1岁内死于心力衰竭或严重缺氧。
心脏超声可明确动脉干形态及合并畸形，心导管检查能评估肺血管阻力。治疗需在婴儿期行根治手术，包括关闭室间隔缺损、重建肺动脉与右心室连接、植入人工血管建立体循环通路。术后需长期随访心功能及肺动脉压力。
永存动脉干患儿术后应避免剧烈运动，定期复查心脏超声评估人工血管功能。注意预防呼吸道感染，接种肺炎球菌和流感疫苗。营养支持以高热量饮食为主，分次喂养减轻心脏负担。出现气促、紫绀加重等情况需立即就医。
