天水市第四人民医院怎么样 噬血细胞综合症如何治疗

2023-02-23 16:32:32
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天水市第四人民医院怎么样

天水市第四人民医院通过完善人才梯队、加大设备投入、提升科研水准、加强学术交流等方式。不断地提高医院的整体水平。医院始终秉承以患者为中心的服务理念。“一切为了病人、为了病人一切、为了一切病人”。受到了广大患者的高度赞扬。

噬血细胞综合症如何治疗

噬血细胞综合征应该如何有效的治疗,对于患者而言,当然是应该重视的一个问题了,因为这种疾病对自己的健康产生的影响也是比较大的,而且它是一种多器官,多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的增生性疾病,只有科学有效的治疗方法,才能够从真正意义上去降低这种疾病的影响,而其中的治疗方法就包括化学疗法,免疫疗法以及造血干细胞移植疗法,但是对于治疗方案的进行,当然还是要根据患者的实际情况来制定。

1、化学疗法:

常用的化疗药物有细胞毒性药物,如长青花碱或长春新碱与肾上腺皮质激素联用,亦可应用反复的血浆置换,或Vp16或VM26与肾上腺皮质激素合用。有的应用Vp16、肾上腺皮质激素,鞘内注射氨甲煤呤(MTX)及头颅照射治疗取得良好效果。有的主张在缓解时,应用上述药物小剂量维持治疗。

2、免疫治疗:

有人用环胞菌素A治疗家族性HpS取得满意效果,同样,用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)亦可诱导缓解。

3、造血干细胞移植:

尽管上述化疗可使病情缓解,有的可缓解9年,但仍不能根治家族性HpS。Fisher等(1986)首先报告用骨髓移植治愈家族性HSp患者,在2000年上海举行的国际小儿血液肿瘤学术研讨会上,日本学者Imashukn报告5例由EBV所致的HpS,应用造血干细胞移植,随后用环胞菌素A加Vp16,大大改善了本病的预后。

4、治疗方案:

国际组织细胞协会1994年提出一个治疗家族性HpS的方案(HLH94):地塞米松每日10mg/m2与Vp16每周150mg/m2,连用3周,第4周起减量,第9周起Vp16每2周用药1次,并加用环胞菌素A每日5~6mg/kg口服,共用1年。有神经症状者,前8周每2周鞘内注射MTX1次。如果是家族性HpS,争取做异基因造血干细胞移植。如果为非家族性HpS,则在8周治疗后根据病情停止治疗。

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