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噬血综合征能治好吗

发布时间:2019-12-0556545次浏览

噬血综合征是可以治疗好的,但是是需要针对性去医治的,原发性可以采取同种异体造血干细胞移植的方式,但没有特效治疗方法,而家族性噬血细胞综合征,可以采取化学疗法、免疫疗法、造血干细胞移植等方式,让患者的身体恢复健康。

噬血细胞综合征是一组以发热伴皮疹,肝脾肿大,全血细胞减少,凝血功能障碍以及组织细胞吞噬形态完整的红细胞、白细胞和血小板为主要表现的临床征侯群。本病前期临床诊断较困难而且容易误诊,特别是发病年龄小于2岁的患儿,提示家族性噬血性淋巴组织细胞增生症的可能性大,那么噬血综合征能治好吗?
  治疗
  原发性HPS或病因不明未检出明显潜在疾患者除加强支持治疗和并发症的治疗外,目前尚无特效治疗,根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。继发性HPS应作病因探索,治疗应以基础病与HPS并重。
  家族性噬血细胞综合征
  化学疗法
  常用的化疗药物有细胞毒性药物,如长青花碱或长春新碱与肾上腺皮质激素联用,亦可应用反复的血浆置换,或VP16或VM26与肾上腺皮质激素合用。有的应用VP16、肾上腺皮质激素,鞘内注射氨甲煤呤(MTX)及头颅照射治疗取得良好效果。有的主张在缓解时,应用上述药物小剂量维持治疗。
  免疫治疗
  有人用环胞菌素A治疗家族性HPS取得满意效果,同样,用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)亦可诱导缓解。
  造血干细胞移植
  尽管上述化疗可使病情缓解,有的可缓解9年,但仍不能根治家族性HPS。Fisher等(1986)首先报告用骨髓移植治愈家族性HSP患者,在2000年上海举行的国际小儿血液肿瘤学术研讨会上,日本学者Imashukn报告5例由 EBV所致的 HPS,应用造血干细胞移植,随后用环胞菌素A加VP16,大大改善了本病的预后。

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