风湿性间质性肺纤维化
风湿性间质性肺纤维化是风湿免疫性疾病继发的肺部病变，主要表现为咳嗽、进行性呼吸困难及肺功能下降。该病需通过抗风湿治疗联合肺保护措施干预，主要治疗方式包括免疫抑制剂控制原发病、糖皮质激素缓解炎症、抗纤维化药物延缓进展等。早期诊断和规范治疗有助于改善预后。
1、免疫调节治疗
甲氨蝶呤片可抑制异常免疫反应，适用于类风湿关节炎继发肺纤维化，需监测肝功能与血常规。环磷酰胺注射液对系统性硬化症相关肺纤维化有效，可能引起骨髓抑制等不良反应。来氟米特片通过调节淋巴细胞功能减轻肺部炎症，用药期间须定期复查肺CT评估。
2、糖皮质激素应用
醋酸泼尼松片能快速抑制肺泡炎急性发作，初始剂量需根据病情调整，长期使用需预防骨质疏松。甲泼尼龙琥珀酸钠注射液用于重症患者冲击治疗，可能诱发血糖升高。吸入用布地奈德混悬液可局部减轻气道炎症，需配合雾化器使用。
3、抗纤维化药物
吡非尼酮胶囊可延缓肺纤维化进展，常见光敏反应需防晒。尼达尼布软胶囊通过阻断生长因子通路抑制纤维化，可能出现腹泻等胃肠反应。这两种药物均需持续用药6个月以上评估，禁用于中重度肝病患者。
4、氧疗支持
静息状态下血氧饱和度低于90%需长期家庭氧疗，每日吸氧15小时以上可改善生存率。便携式制氧机适合活动时使用，流量调节范围2-5升/分钟。夜间血氧监测可发现隐匿性低氧血症，合并肺动脉高压患者目标氧饱和度应维持在92%以上。
5、肺康复训练
腹式呼吸训练每日3次可增强膈肌力量，缩唇呼吸能改善气道塌陷。上肢功率车训练每周3次提升运动耐力，强度以Borg评分4-6分为宜。营养支持需保证每日1.2-1.5克/公斤优质蛋白摄入，体重指数低于18应补充高能量营养剂。
风湿性间质性肺纤维化患者需严格戒烟并避免二手烟，冬季注意预防呼吸道感染，建议接种肺炎球菌疫苗和流感疫苗。定期复查高分辨率CT和肺功能，居家使用指脉氧仪监测血氧变化。保持环境湿度40%-60%可减少气道刺激，进行温和的有氧运动如太极拳有助于维持心肺功能。出现发热或呼吸困难加重应及时就诊调整治疗方案。
