什么是微小病变型肾病
微小病变型肾病是一种以肾小球上皮细胞足突广泛融合为病理特征的肾病综合征常见类型,主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿和高脂血症。该病可能与免疫异常、遗传易感性、感染或药物刺激等因素有关,儿童及青少年发病率较高,对激素治疗敏感。
1、病理特征
微小病变型肾病光镜下肾小球结构基本正常,电镜下可见足突广泛融合消失,无免疫复合物沉积。这种特征性改变导致肾小球滤过膜电荷屏障受损,大量血浆蛋白从尿液中丢失,形成选择性蛋白尿。病理诊断需通过肾活检确认,需与局灶节段性肾小球硬化等疾病鉴别。
2、临床表现
典型表现为突发性肾病综合征,24小时尿蛋白定量超过3.5克,血清白蛋白低于30克/升,伴随眼睑及双下肢凹陷性水肿。部分患者可能出现高脂血症、尿量减少,但通常无高血压和血尿。儿童患者水肿可能为首发症状,成人患者起病相对隐匿。
3、发病机制
目前认为T淋巴细胞功能异常导致循环因子释放,损伤肾小球滤过膜电荷屏障是主要机制。部分患者发病前有上呼吸道感染或过敏史,某些药物如非甾体抗炎药可能诱发。约15%患者存在HLA-DR7等遗传易感基因,但具体致病途径尚未完全明确。
4、诊断方法
除典型临床表现外,需进行尿蛋白电泳显示选择性蛋白尿,血清补体水平正常。肾活检是确诊金标准,需行光镜、电镜和免疫荧光检查。儿童患者若符合典型临床特征且对激素治疗敏感,可暂缓肾活检。需排除糖尿病肾病、狼疮性肾炎等继发性因素。
5、治疗原则
首选泼尼松片等糖皮质激素治疗,90%儿童和60%成人患者4-8周内缓解。频复发者可加用环磷酰胺片或他克莫司胶囊。利妥昔单抗注射液可用于难治性病例。治疗期间需监测尿蛋白、血糖和骨密度,同时限制钠盐摄入,补充优质蛋白,预防血栓和感染。
患者应保持每日蛋白质摄入量0.8-1克/公斤体重,优先选择鸡蛋、鱼肉等优质蛋白。水肿期需限制钠盐至每日3克以下,避免剧烈运动防止血栓形成。定期复查尿常规和肾功能,预防上呼吸道感染。若出现激素副作用如胃部不适,应及时就医调整用药方案。




