尿道上裂

概述

简介：

尿道上裂是男性的尿道外口开口于阴茎背侧，尿道口的远端分裂呈沟状；女性尿道外口开口于阴蒂上方，大小阴唇及伴有阴蒂分离，尿道上裂是一种罕见的先天性畸形。

就诊科室：

外科，泌尿外科

临床症状：

尿道上裂常表现为尿道口位置异常，尿失禁，泌尿系感染，性功能障碍，外生殖器畸形等。

治疗原则：

尿道上裂外科主要的治疗方法是手术治疗，矫正外生殖器畸形，重建尿道等。

流行病学：

是一种罕见的先天性畸形。在男性较多见，约3万个婴儿中有一例。

严重性：

尿道上裂容易并发尿路感染，不及时治疗可导致多种泌尿系疾病。还可能会影响成年后性功能，容易造成心理疾病。

是否医保：

是

病因

病因：

1、发育异常：在胚胎第8周，前腹壁下部形成阴茎的生殖结节始基向后移位过多，尿生殖窦末端连接的尿生殖沟的位置靠前，使以后形成的尿道位于阴茎背侧，如尿生殖沟不在中线汇合，就形成尿道上裂，根据尿道在阴茎背侧的开口位置，男性尿道上裂可分为3型。

①阴茎头型：尿道开口于阴茎头的背侧冠状沟之前。

②阴茎体型：尿道开口于阴茎体背侧，阴茎根部至冠状沟之间的任何位置上，这一类型最为常见。

③阴茎耻骨型：尿道口开口于耻骨联合处，阴茎背侧有一完整的尿道沟至阴茎头，常合并膀胱外翻。

2、畸形：尿道开口于膀胱颈，有的甚至合并不同程度的膀胱外翻和耻骨联合分离，尿道外括约肌及膀胱颈部肌肉发育不全，女性尿道上裂分为阴蒂型，耻骨联合下型及完全型，主要表现为阴蒂分裂，大，小阴唇分离，耻骨分离，完全型伴有尿失禁。

3、病理改变：

①尿道位置反常：位于阴茎背侧阴茎海绵体上面。

②尿道前壁有不同程度缺损：缺损部尿道呈沟状，其上覆盖以尿道黏膜。

③阴茎畸形：阴茎头扁而宽，呈铲状，阴茎背曲，阴茎海绵体分离，阴茎短小，包皮背侧缺乏而腹侧多。

④尿道括约肌发育障碍：引起尿失禁，膀胱失用性萎缩。

症状

典型症状：

1、尿道开口位置异常：男性的尿道外口开口于阴茎背侧，尿道口的远端呈沟状；女性尿道外口开口于阴蒂上方，大小阴唇及阴蒂分离。

2、尿失禁：约50%以上的尿道上裂病人有尿失禁。尿失禁的轻重主要取决于后尿道前壁组织的缺损程度。完全型者均有尿失禁，阴茎体型开口于耻骨联合下时，可有压力性尿失禁。

3、性功能障碍：阴茎虽可勃起，但多弯向背侧，可有勃起疼痛，大都不能性交。

4、耻骨联合分离：正常耻骨联合在X射线照片上宽约5mm，为软骨性连接。完全型尿道上裂耻骨联合分离变宽，左右耻骨之间仅有一些纤维组织相连，坐骨结节之间的距离亦变宽。

5、女性尿道上裂：表现为阴蒂分裂、阴唇广阔性分开、耻骨联合分离和尿失禁。

早期症状：

男性尿道开口可位于从耻骨联合至阴茎顶部之间。女性异常的尿道开口位于阴蒂和阴唇之间，远端尿道缺如。

晚期症状：

1、反流性肾病：部分病人可合并伴随畸形，出现膀胱输尿管反流。

2、性功能障碍：男性患者由于阴茎头弯向腹壁，大多数不能性交。

并发症：

1、先天性尿道上裂常合并膀胱外翻，胚胎学可视为膀胱外翻的一部分。

2、尿道上裂术后并发症：

①排尿困难：多因手术后尿道狭窄或尿道扭曲引起。膀胱颈部如缝合过紧，呈索带样压迫后尿道，使后尿道狭窄、变形，术后出现排尿困难。

②尿失禁未能控制：多因重建的膀胱颈及后尿道过粗、过短、张力不足所致。术中整复膀胱颈及后尿道时应尽量延长后尿道，并注意后尿道不宜过粗过短。

③阴茎背曲矫正不全：阴茎背侧除阴茎悬韧带外，在未裂开的阴茎部尿道背侧尚有纤维索与耻骨联合相连接。

④尿道瘘及阴茎部皮肤裂开：主要原因是皮肤张力过大、切口感染及血肿形成。

诊断

诊断依据：

单凭视诊即可确诊。对尿失禁者，应注意检查膀胱颈肌肉及尿道括约肌功能。

相关检查：

1、视诊：男性的尿道外口开口于阴茎背侧，尿道口的远端呈沟状；女性尿道外口开口于阴蒂上方，大小阴唇及阴蒂分离。

2、骨盆X线片可确定有无耻骨联合分离及其程度。

3、静脉尿路造影检查可确定尿路功能及形态以及有无其他尿路畸形。

4、膀胱镜检查对确定尿失禁有很大帮助，尿失禁者有后尿道宽大、膀胱颈部不能关闭等现象。

鉴别：

1、尿道下裂：典型的尿道下裂有三个特点：尿道外口异常，阴茎有不同程度的下弯，包皮的异常分布。

2、女性尿漏：输尿管异位开口、膀胱阴道瘘、输尿管阴道瘘等疾病因有尿漏症状，需要与女性尿道上裂伴尿失禁相鉴别。一般通过询问病史、详细体检，寻找漏尿的具体部位进行鉴别。

治疗

治疗方针：

尿道上裂的治疗临床上主要采取外科手术治疗，矫正外生殖器畸形，重建尿道等。如有合并尿路感染可以积极抗感染治疗。

日常护理：

1、穿着宽松、柔软的内衣。保持会阴部清洁，避免感染。

2、嘱家长看好患儿，限制爬树、骑车等骑跨运动。

3、指导患儿及家属注意排尿情况，若尿线变细、射程变短、排尿不畅尽快去医院处理。

药物治疗：

抗生素：①口服或输液，抗感染。②如果有尿路感染可根据情况添加相应的抗生素控制感染。③根据具体病原菌来选择适当抗生素。使用时注意避免过敏反应、毒性反应、特异质反应和二重感染。④请在医生指导之下使用，不要随意用用停停导致病原体耐药，要防止抗生素滥用。

手术治疗：

1、手术方法：

①手术重建尿道，控制排尿。

②学龄前完成阴茎和尿道成形术。

③合并膀胱外翻者，宜分期进行手术，手术失败则可行尿流改道术。

2、术前注意事项：

①保持会阴部清洁，清洗阴囊及会阴部皮肤，并将包皮翻开，清除积垢。

②完善术前检查，预防上呼吸道感染，注意安全，避免外伤。

3、术后注意事项：

①多饮水，促进排泄。

②保持会阴部清洁。

③嘱家长看好患儿，限制爬树、骑车等骑跨运动，避免尿道裂开，造成手术失败。

④指导患儿及家属注意排尿情况，若尿线变细、射程变短、排尿不畅尽快去医院处理。

预后情况：

尿道上裂是一种先天性畸形，外科手术矫正后一般可能达到控制排尿和正常性交生育能力。

1、治愈：①阴茎外观和尿道外口位置基本正常；②无尿失禁和尿娄形成。 

2、好转：①阴茎和尿道外口位置接近正常；②有尿娄或尿失禁。

饮食

饮食建议：

1、多喝水，保持尿路通畅。

2、多吃含维生素的食物和新鲜蔬菜水果。

3、多吃高营养、高蛋白、易消化的食物。

饮食禁忌：

1、避免炸鸡、烧烤等油腻的食物。

2、避免吃辛辣的食物。

3、避免吃生冷的食物或者过酸过咸过甜的食物。

预防

预防：

孕妇应在围产期进行科学的围产保健和规律的产前检查，远离致畸因素，有助于该疾病的早期诊断和治疗。