类癌

概述

简介：

类癌又称类癌瘤，是一组发生于胃肠道和其他器官嗜铬细胞的新生物，细胞多呈局限性、浸润性缓慢生长，尽管组织结构像癌，有恶变倾向，但较少发生转移。其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异。

就诊科室：

肿瘤科、消化内科、胃肠外科

临床症状：

类癌患者无特异性临床表现，只有在出现类癌综合征时才表现有特殊症状，如典型者表现为腹泻，腹痛、发作性皮肤潮红，哮喘，右心瓣膜病变等。

治疗原则：

根据患者疾病进展的严重程度继而选择手术治疗、化学治疗、生物治疗、靶向治疗或中西医结合治疗。

流行病学：

类癌为少见病，在胃肠道肿瘤中占1.5％，可发生于任何年龄，其中阑尾类癌的发病年龄较轻，平均年龄在30岁，其他部位的类癌发病的平均年龄在50岁左右。除阑尾类癌无明显性别差异外，大部分类癌肿瘤好发于男性。

严重性：

不及时确诊治疗，会有发展成癌变的可能。

是否医保：

是

重要提醒：

部分类癌与遗传因素有关。

病因

病因：

类癌的病因尚不明确，部分类癌与遗传有关。发生类癌的内分泌细胞可从细胞外摄取胺前体，并通过细胞内氨基脱羧酶的作用，使胺前体形成相应的多巴胺、5-羟色胺和多肽激素，引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等类癌综合征。

症状

典型症状：

类癌患者早、中期无特异性临床表现，只有在出现类癌综合征时才表现有典型的特殊症状，一旦出现多提示类癌已转移，类癌综合征往往是类癌的晚期表现。

1、消化系统：以腹泻、腹痛较为常见，多数患者出现轻度腹泻，属于分泌性腹泻。腹痛可因伴有消化性溃疡、肿块或纤维组织增生造成肠梗阻及癌组织转移至肝脏等原因引起。少数患者可出现吸收不良综合征的表现，部分患者有肝脏肿大及肠梗阻体征。

2、皮肤粘膜：65%~84%的患者出现发作性皮肤潮红。主要发生在头部和颈部皮肤，呈红斑弥漫鲜红及紫色等特征性的潮红，亦可表现为苍白色。

3、心血管系统：类癌性心脏病患者往往因右心受累而表现出以水肿为主要表现的右心功能不全。11%~60%的类癌综合征患者并发类癌性心脏病，严重的三尖瓣反流，多见右心增大，可闻及瓣膜损害的相应器质性杂音，可有颈静脉怒张/搏动。较少出现右心功能衰竭时的明显肝静脉和下腔静脉扩张，此外可出现心肌纤维化、缩窄性心包炎。

4、呼吸系统：主要出现过度换气，哮喘及呼吸困难等症状。

并发症：

并发各个系统的复杂并发症，随病变部位不同而各有差异。

1、阑尾类癌：可引起管腔阻塞，故常导致阑尾炎，表现为右下腹痛。

2、肠梗阻症状、小肠类癌及其转移性肿块：可引起肠梗阻，出现腹痛、腹胀、肠鸣、恶心、呕吐等。

3、腹部肿块：少数类癌可发生腹块，恶性类癌侵犯周围组织或转移，常出现腹块。

4、消化道出血：胃或十二指肠类癌可发生上消化道出血，肠道类癌也可有便血或隐性出血，并可引起贫血。

5、呼吸道症状：支气管类癌最常见的表现为呼吸系症状如咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等。

诊断

诊断依据：

1、病理活检是诊断类癌的标准。

2、根据消化系统、皮肤、心脏及呼吸系统等类癌综合征的特殊临床表现，结合尿液5-HIAA增高，诊断类癌一般不难。类癌的定位通常需要做包括剖腹探查在内的大量检查，在类癌综合征出现之前很难作出类癌的诊断。

相关检查：

1、尿液检查：尿液中5-HIAA明显增高>100mg/24h。比色法检测5-HIAA时，患者需禁食3d以上的无5-HT类的食物，以避免出现假阳性结果。

2、乙醇和药物诱发试验：口服10ml乙醇，3~4min，如皮肤出现典型潮红为阳性。注射肾上腺素1ug后45~90min，出现皮肤典型潮红，伴血压下降和心率增快者为阳性。

3、病理活检：手术取可疑组织，予以病理检查可发现特征性病理改变，病变在消化道时，临床上不推荐内镜下钳取组织进行活检，首选手术活检。

4、血清嗜铬粒蛋白A检测：嗜铬粒蛋白A是许多神经内分泌细胞所含的一种蛋白质，其增高可作为类癌的诊断和复发的标记物。

5、放射标记：约80%的类癌细胞具有2型生长抑素受体，故可应用生长抑素放射标记协助诊断类癌，并明确解剖定位。

6、超声心动图：可见三尖瓣、肺动脉瓣狭窄和关闭不全的相应表现，可发现直径1cm以上的转移类癌瘤体。

鉴别：

1、胰岛细胞瘤：胰岛B细胞大量分泌胰岛素，女性略多余男性，95％为良性，典型的临床表现为Whipple三联征。

2、系统性红斑狼疮：以致病性自身抗体和免疫复合物形成，并介导器官，组织损伤的自身免疫病，临床上常表现为多系统受累，特征性表现为双颧颊部蝶形红斑，常出现对称性多关节肿痛，多无关节骨破坏，确诊最有价值的自身抗体为抗双链DNA抗体。

治疗

治疗方针：

若已经明确类癌肿瘤定位者应积极手术治疗，对于出现类癌综合征的患者，在对症治疗的同时，应行化学治疗，经济条件允许患者可配合选择靶向治疗、生物治疗。

日常护理：

1、运动上选择适合自身强度的运动，推荐如太极拳、柔力球等低强度运动。

2、生活上做到充足睡眠、合理饮食、配合适量运动，保持良好的心态。

对症治疗：

1、腹泻：5-羟色胺拮抗剂，如甲麦酸胺或赛庚啶口服，亦可用阿托品；α-甲基多巴可以干扰儿茶酚胺使类癌细胞释放酶的作用，同时也可抑制5-羟色胺的合成，对腹泻及皮肤潮红都有疗效。

2、皮肤潮红：α-阻滞剂，可以阻止5-羟色胺的释放，也可能阻止激肽释放酶的释放，疗效较好，还可用酚妥拉明、酚苄明、H1及H2阻滞剂，如苯海拉明、西咪替丁口服。

3、喘息：禁用肾上腺素，可用异丙肾上腺素喷雾及胺茶碱进行治疗。

4、低血压或休克：禁用去甲肾上腺素，但可使用甲氧胺/美速克新命、血管紧张素Ⅱ治疗。

手术治疗：

1、适用于没有转移的类癌。发生在阑尾、支气管、卵巢的类癌可以手术治疗。

2、病症在肠道的患者者如果已引起肠梗阻、肠套叠，即使已有转移，也需进行手术治疗。症状较重者，用内科治疗方法效果不好时，若将肿瘤切除，虽然不能治愈，但亦可在较长时间内使症状缓解。

放化疗：

一旦确诊为类癌应积极进行包括化疗在内的对因治疗，可根据病情单独或联合5-氟脲嘧啶、氨甲喋呤及阿霉素等化疗药物。

其他治疗：

内镜下治疗：对有手术禁忌且病灶较小的患者，可采取内镜下钳除并定期随访复查的保守疗法，但当患者可耐受时，仍应首选内镜下切除。

预后情况：

1、类癌患者在诊断确诊后一般情况下可生存10~15年，未发生转移的类癌切除后可治愈。

2、类癌综合征患者主要的死亡原因为心力衰竭，肝功能衰竭。因此类癌性心脏病患者的预后常因受累及的瓣膜、瓣膜病变性质和程度及是否接受外科手术治疗而不同，心力衰竭出现后只进行保守治疗者，一般情况下存活1~2年。

饮食

饮食建议：

1、多吃富含膳食纤维素的食物，如魔芋、大豆及其制品、新鲜蔬菜和水果、藻类等。

2、多选择易于消化吸收的食物。

3、多选择一些多维生素，多微量元素类食品。

饮食禁忌：

1、忌动物脂肪及油腻食物。

2、忌暴饮暴食、饮食过饱。

3、忌烟、酒及辛辣刺激性食物。

4、忌霉变、油煎、烟熏、腌制食物。

5、忌坚硬、粘滞不易消化食物。

预防

预防：

早发现、早治疗是本病防治的关键，并且可以定期到医院做相关体检。