结缔组织病

概述

简介：

结缔组织如肌腱、韧带、软骨等，在人体内起固定、连接、支持、润滑作用，对于内部结构稳定和肢体正常活动都具有重要的意义。结缔组织病泛指结缔组织受累的疾病，包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、结节性多动脉炎、巨细胞动脉炎、干燥综合征等。其基本特征是累及多系统器官、病程长、病情复杂。

就诊科室：

风湿免疫科

临床症状：

皮肤、关节和肌肉遭到不同程度的破坏，并引起相应的症状，如关节肿痛、四肢乏力、皮疹、淤斑等。不同的结缔组织病有其特征性的表现。

治疗原则：

对症治疗为主，必要时行手术治疗，综合各种治疗手段以控制病情发展。

流行病学：

结缔组织病是常见病、多发病。

严重性：

多器官功能损害。

是否医保：

是

重要提醒：

本病基本特征是累及多系统器官、病程长、病情复杂，病人应保持良好的依从性。

病因

病因：

病因不明，可能是自身免疫调节功能失调出现了自身抗体，从而引起了免疫病理过程。具体原因有：

1.免疫反应：机体对外源性或内源性的抗原物质产生应答，使体内的T淋巴细胞活化从而产生了致炎性细胞因子，对组织器官造成了不同程度的损坏；部分T淋巴细胞激活了B淋巴细胞产生大量抗体，抗体直接与抗原结合形成免疫复合物，对组织器官产生破坏。

2.病原体感染：研究表明，微生物或病毒产生的抗原或超抗原可以直接或间接激发启动免疫反应。

3.环境因素：如阳光会诱发系统性红斑狼疮。

4.药物因素：一些口服避孕药可以诱发系统性红斑狼疮和ANCA阳性小血管炎。

症状

典型症状：

结缔组织病具有某些临床症状方面的共同点，如多器官系统受累。如各处关节和肌肉出现红肿、疼痛、无力。皮肤出现皮疹、淤斑或瘢痕增生。也可以在遇冷或情绪激动后，发生手指或脚趾变白出现雷诺现象，继而发紫变红的现象。

随着病情进展关节和肌肉可遭到严重破坏，导致导致关节畸形和肌肉萎缩，部分患者将形成肢体残疾。

其他症状：

伴有发热、口眼干涩、食欲不振、呕吐、贫血、蛋白尿等，累及脑部可造成认知缺陷、癫痫发作或行为举止异常。不同类型的结缔组织病有其特征性表现。

诊断

相关检查：

1.疾病病史：因为结缔组织病多种多样，应详细地采集病史、全面进行体格检查，特别要注意有无关节、皮肤、黏膜症状，有无血管炎病变和雷诺现象。根据病史进行初筛。

2.常规检查：结缔组织病是侵及全身多系统多脏器的疾病，要对患者作全面的检查，血常规、尿常规、CRP、肝功能、肾功能、心肌酶谱等需作为常规检查。

3.血清学检查：(1)抗核抗体谱对结缔组织病的诊断与鉴别诊断具有非常重要的意义。(2)HLA

B-27对强直性脊柱炎阳性率可高达81.8%，对赖特综合征也可达到40%，在银屑病仅为10%。(3)其他：如类风湿因子、抗角蛋白抗体、抗组蛋白抗体\抗磷脂抗体、抗核周因子抗体、Coombs试验等对一些结缔组织病有诊断参考价值。

4.影像学检查

(1)X线：对病变的关节、骨骼进行成像了解疾病进展。对骨骼受损或增生病变一般显示清楚；对滑膜、关节囊、软骨、半月板、韧带则不显示。

(2)计算机体层显像（CT）：多用于强直性脊柱炎的分期诊断，也常用于SLE的脑部扫描、早期肺间质性改变等检查。

(3)磁共振成像（MRI）：多用于对骨、软骨、半月板、脊髓等软组织的观察。

(4)造影：a.关节造影：多用于四肢大关节，可以显示关节软骨、半月板、滑膜和韧带等结构，对关节内病变的诊断很有帮助。b.血管造影：分为动脉造影和静脉造影，对大动脉炎或血管炎的诊断很有帮助。

(5)关节镜检查：可以直接观察关节内各种组织的病变，特别是对滑膜炎和半月板损伤的诊断有很大作用。必要时可以取滑膜活检和手术治疗。

(6)活组织检查：如皮肤、黏膜、关节液、肾、肝、肺等，对诊断困难的病例可以辅助确诊。

(7)超声检查：对关节囊、滑膜厚度以及积液情况帮助判断。

治疗

治疗方针：

根据疾病的类型和严重程度而采取不同的治疗方法。

日常护理：

1.讲卫生：不要与他人共用餐具、洗漱用品，勤洗手。

2.戒烟戒酒：香烟会造成全身性危害，加速病情的恶化；酒精可能与药物发生相互作用影响疗效。

3.及时复查：患者应根据医生治疗计划定期复查以评估治疗效果和疾病进展情况。

药物治疗：

药物治疗是控制结缔组织病的首选方案，常用药物包括非甾体类抗炎药，如阿司匹林、对乙酰氨基酚、吲哚美辛、奈普生、布洛芬等；糖皮质激素类药物；改善病情的抗风湿药物：甲氨蝶呤、羟氯喹、来氟米特等；生物制剂：肿瘤坏死因子受体抗体。在使用上述药物时，必须定期复查肝功能、肾功能、血常规、尿常规等，以免发生不良反应。

手术治疗：

部分患者需要进行外科手术，以缓解严重的关节功能障碍，如滑膜切除手术、关节矫形手术、关节置换手术等。

其他治疗：

清热解毒，凉血散血，养阴生津，祛风通络，温阳散寒是治疗结缔组织病的中医治法。

预后情况：

不同类型的结缔组织病预后情况大为不同。常见结缔组织病的预后情况如下：

1.类风湿关节炎（RA）患者的预后与病程长短、病情程度及治疗有关。对具有多关节受累、关节外表现重、血清中有高滴度自身抗体和HLA—DRI／DR4阳性，以及早期出现骨破坏的患者应给予积极的治疗。大多数RA患者经规范内科治疗可以临床缓解。

2.系统性红斑狼疮（SLE）是多系统、多脏器受累的疾病，在临床症状和实验室指标上有其特征性改变,SLE患者预后不良的主要临床症状和体征是肺间质病变、肺栓塞、胸腔积液、心包积液、腹膜炎、肾脏损害和紫癜。

3.贝赫切特综合征患者预后不同，多数患者病情长期处于缓解-复发交替的状态，部分患者经有效治疗后能达痊愈，不治疗则预后不好，严重者导致失明、肠穿孔或死亡，所以需积极治疗，并且治疗越早效果越好。

饮食

饮食调理：

1.清淡饮食，低盐、低脂，养成良好的饮食习惯。

2.提高蛋白质摄入量，多喝牛奶、豆浆等高蛋白饮品。补钙以防止糖皮质激素治疗后造成的骨质疏松。

3.多食富含维生素的蔬菜和水果，如萝卜、豆芽、洋葱、木耳、栗子、核桃、杏仁、葵花籽等。多饮用白开水补充水分。

饮食禁忌：

1.如果结缔组织病患者已经合并有肾功能衰竭，则禁止使用高钾食物，如香蕉、橙子、苹果、西红柿等。

2.系统性红斑狼疮患者不能够使用光敏感性强的食物如无花果、芹菜、油菜、黄泥螺等。

3.类风湿关节炎患者不宜过多吃肥腻食物以及过酸、过咸的食品；尽量做到不喝酒。

预防

预防：

结缔组织病与自身免疫功能失调有关，因此必须加强身体锻炼，具有合理生活规律，保持愉快的心情以改善机体免疫功能。

具体预防措施：

1.注意保暖：房屋温度、湿度适宜，被褥衣物要干燥保暖，避免受风寒侵袭。

2.加强营养供给，不要过度疲劳。养成早睡早起的习惯。

3.外出时带好口罩，做好防护，避免接触辐射或有毒有害物质，家中添置空气净化器。

4.早发现、早诊断、早治疗：结缔组织病目前无早期诊断标准，主要依靠综合诊断。凡临床上遇到多关节炎或关节痛、雷诺现象、无固定部位的肌肉疼痛、不明显的手指肿胀、不同程度的贫血及血沉增快、原因不明的肺弥散功能下降等即应考虑到本病的可能。