骨髓增殖性疾病包括哪些疾病

骨髓增殖性疾病主要包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病等。这些疾病属于造血干细胞克隆性异常增殖的血液系统疾病，可能伴随脾肿大、血栓形成或出血倾向等症状。

1、真性红细胞增多症

真性红细胞增多症以红细胞异常增殖为主要特征，血红蛋白和红细胞压积明显升高。患者可能出现皮肤黏膜红紫、头痛眩晕等症状，血栓风险显著增加。诊断需结合JAK2基因检测和骨髓活检，治疗可采用羟基脲片、干扰素α-2b注射液等药物控制血细胞数量，必要时进行静脉放血治疗。

2、原发性血小板增多症

原发性血小板增多症表现为血小板持续超过450×10⁹/L，多数与JAK2或CALR基因突变相关。常见症状包括自发性出血或血栓形成，部分患者有脾脏轻度肿大。治疗需根据血栓风险分层，可选用阿司匹林肠溶片、阿那格雷胶囊等药物，高危患者需联合羟基脲片控制血小板增殖。

3、原发性骨髓纤维化

原发性骨髓纤维化以骨髓纤维组织增生和髓外造血为特征，常进展为骨髓衰竭。典型表现为进行性脾肿大、贫血和全身消耗症状，可能伴随发热盗汗。芦可替尼片是目前核心治疗药物，严重脾肿大者可考虑脾区放疗，异基因造血干细胞移植是潜在根治手段。

4、慢性粒细胞白血病

慢性粒细胞白血病具有特征性Ph染色体和BCR-ABL融合基因，分为慢性期、加速期和急变期。患者常见乏力、脾肿大和白细胞显著升高。酪氨酸激酶抑制剂如伊马替尼片、尼洛替尼胶囊是一线治疗药物，疾病进展时需调整靶向治疗方案或考虑移植。

5、慢性中性粒细胞白血病

慢性中性粒细胞白血病是罕见的MPN亚型，表现为持续中性粒细胞增多伴骨髓增生。需排除感染、肿瘤等继发因素，部分病例存在CSF3R基因突变。治疗以控制白细胞增殖为主，可选用羟基脲片，严重脾功能亢进时需脾切除。

骨髓增殖性疾病患者需定期监测血常规和骨髓象变化，避免剧烈运动以防脾破裂。饮食应保证优质蛋白和铁剂摄入，限制高嘌呤食物预防痛风发作。出现头痛视物模糊等血栓前兆症状，或皮肤黏膜严重出血时须立即就医。所有治疗药物均需在血液科医师指导下规范使用，不可自行调整剂量。