法洛四联症的简述

听到一个完全陌生的医学名词，总是要想办法多了解一下它的形成原因，治疗方法，治疗时间，疾病的轻重程度等等，法洛四联症是一种比较严重的先天性心脏病，除去遗传的因素外，在备孕期和孕期都应该养成良好的生活习惯，避免新生儿患有先天性心脏病，现在我们来阐述一下法洛四联症的简述。

法洛四联症是一种先天性心脏病，是比较常见的一种心脏发育畸形，主要有四种心脏结构的畸形：右心室肥厚、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室流出道梗阻(肺动脉狭窄)，所以叫法洛四联症。患有这种疾病的孩子，会在吃奶、哭闹、情绪激动、寒冷时出现口唇、指甲、皮肤青紫，一般在生后 3～6 个月症状比较明显，病情是否严重主要取决于右心室流出道梗阻的程度。在不治疗的情况下，患儿一般在幼儿期即死亡，很少的患者可以活到 30 岁。经过手术纠正后，大部分患儿可以正常生活。

小儿法洛四联证的症状有：

(1)青紫 为其主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。多在生后3～6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现。

(2)呼吸困难和缺氧性发作 多在生后6个月开始出现，表现为阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、意识丧失或抽搐。其原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。

(3)蹲踞 为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。不会行走的小婴儿，常喜欢大人抱起，双下肢屈曲状。

(4)杵状指(趾) 患儿长期处于缺氧环境中，可使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，表现为指(趾)端膨大如鼓槌状。

临床上手术治疗有以下几种方法：

1.四联症矫正术

仰卧位，全麻，胸部正中切口，一般主张应用中度低温体外循环，新生儿则主张在深低温停循环和低流量体外循环下进行。一般采用4℃冷血心脏停搏液行冠状动脉灌注诱导心脏停搏进行心肌保护。心内矫正手术包括室间隔缺损修补、妥善解除右室流出道梗阻。

2.姑息手术

肺血管发育很差、左心室发育小以及婴儿冠状动脉畸形影响应用右心室流出道补片者，均应先行姑息性手术，以后再行二期纠治手术。姑息手术的选择：①对年龄大的儿童多采用锁骨下动脉-肺动脉吻合术，或右心室流出道补片加宽术，后者适于两侧肺动脉过于狭小的病例。②3个月以内的婴儿则采用升主动脉-肺动脉吻合术或中心分流术。

到目前为止，包括法洛四联症在内的所有先心病的发病原因，都还不完全清楚，但肯定是遗传基础和孕期致畸因素共同作用的结果。如果在备孕期和孕期多注意生活习惯，还是能很好的避免生出有先心的宝宝。