肺动脉高压是病程较长的疾病，因此需要长期规范的治疗方案。目前对于肺动脉高压的治疗是综合性的措施。第一方案药物治疗，特别是扩血管的药物，比如钙通道阻滞剂、前列环素都能够通过扩张肺脏血管减低肺动脉的压力改善病人症状，同时配合氧疗以及一些目前比较新的基因技术有望改善病人症状，以及延长病人的生存的时间。第二方案对一些有适应症的病人，心脏移植是改善病人预后的一个非常有效的措施。第三方案有些肺动脉高压患者临床存在明确的导致肺动脉高压的基础疾病，例如肺血管炎、肺血栓栓塞等，这些病人可通过血管炎的免疫以及激素治疗，抗凝治疗等方式缓解病情。有效控制原发疾病的前提下，肺动脉高压可以得到有效的治疗。

肺动脉高压的症状主要还是表现为呼吸困难，低血压的状态，咯血，嘴唇呈蓝紫色。因为肺动脉高压是因为肺动脉里的压力增高，肺动脉压力增高以后会影响右心。因为人体右心的血是射向肺动脉的，当肺动脉压力增高以后，右心射血就困难了，会表现为循环血量的减少就会出现呼吸困难。所以症状主要还是表现为呼吸困难。当肺动脉压力非常高，都影响了血液循环血量的情况下，甚至会出现一个低血压的状态，如心脏射不出血，医学上称之为是低血压状态，甚至会出现休克。长期的肺动脉高压可能会导致肺血管结构的改变，甚至会形成大量的侧支循环。而这些侧支循环都是扭曲的、畸形的血管，就很容易咯血，就很容易出现出血。所以第一个是低血压、呼吸困难，第二个就是咯血。另外患者循环血量减少，的肺循环血量也减少，氧合也会存在问题，所以也会出现有紫绀。经常将肺动脉高压人群称之“蓝唇人”。蓝唇人意味着这些病人往往都存在不同严重程度的低氧问题，因此嘴唇呈一个蓝紫色，出现紫绀的一种体征。大概地说症状主要有呼吸困难、低血压、甚至休克，然后还会有咯血，紫绀这样表现。肺动脉高压，是继发的疾病，可能还有原发疾病的表现。如左心疾病，可能会有左心疾病的问题，如慢阻肺的病人合并肺动脉高压，可能会有慢阻肺的表现，那就可能会有更广泛的这种表现谱了。

肺动脉高压的原因非常多，医学上根据临床的病因和它的血流动力学，肺动脉高压分成五大类。其中第一大类称为是动脉性肺动脉高压；第二大类称之为是左心疾病相关的肺动脉高压；第三大类是低氧或者慢性肺部疾病，导致的肺动脉高压；第四大类是慢性血栓，栓塞性肺动脉高压和其他一些梗阻性的肺动脉高压；第五大类称为是未明多因素的肺动脉高压。每一个类别它的病因都非常多，简单举些例子。第一大类，里医生称为动脉性肺动脉高压，那是因为肺动脉本身产生病变。肺动脉管壁的增厚，肺动脉管腔的狭窄而出现的这种疾病。最常见的比如有结缔组织病相关的肺动脉高压、先天性心脏病相关的肺动脉高压，还有医生说的特发性的肺动脉高压，都属于第一大类里头。第二大类，就是左心疾病相关的肺动脉高压，包括临床常见的心衰，也就是射血分数降低的心功能不全。还包括有射血分数保留的和其他一些影响左心的疾病。举个最简单的例子，就是高血压、冠心病、一些心肌病导致的肺动脉高压。第三大类，是跟慢性肺部疾病或低氧导致的，最常见的原因见于慢阻肺、肺纤维化、哮喘、高原病、这些病发的肺动脉高压。第四大类，就包括一些栓塞和其他一些梗阻，包括慢性血栓、栓塞性肺动脉高压，一些肺动脉的肉瘤，还有其他的一些肿瘤导致的肺动脉高压。第五大类是未明多因素的肺动脉高压，它的发病机制非常的广泛，可能跨越了前面的四大类，所以临床上称为多因素。举个例子，中国比较多见的就是纤维素性纵隔炎等等。以上就是介绍的肺动脉高压的原因。

肺动脉高压注意明确疾病类型，注意对原发性疾病积极治疗，同时借助靶向药物等做针对性治疗。肺动脉高压有以下四类：一、动脉性肺动脉高压；二、左心疾病导致，如高血压、冠心病合并肺动脉高压，医生应积极控制患者高血压、冠心病导致心衰；三、若是低氧导致，要纠正缺氧；四、肺栓塞血栓导致或肿瘤导致，做手术把管腔里梗阻东西去除掉。若是第一大类肺动脉高压，患者应积极使用药物治疗，即靶向药物治疗。但在使用靶向药物治疗之前，要有完整、比较良好的一般治疗，包括休息、吸氧、利尿、强心等治疗。患者应根据自身肺动脉高压不同情况，根据医生建议，积极配合医生，定期地监测，定期地随访，做好用药，做好复查，才能取得比较好的肺动脉高压控制状态。

首先说什么叫肺动脉高压？都知道人体有大循环，有小循环，也就是有体循环，有肺循环。体循环就是大循环，它的压力高就叫高血压，也就是量的胳膊血压。另外一个是小循环，小循环的定义就是右心房室的血液打到肺里面，然后通过气血交换，又回到左肺静脉，这一段叫做小循环，又叫肺循环。体循环是个高压枪，高血压不超过140/90，高过140/90以上，是体循环高血压。体循环压力本来就高，因为要把血打到全身。肺血管是个低压枪。因为它从右心房室到肺动脉比较短，压力比较低。一般肺动脉压力平均压是小于等于25毫米汞柱以下的，一旦它的平均压大于等于25毫米汞柱，就可以说肺动脉压高，就可以诊断为肺动脉高压。肺动脉高压原因也很多，但是一旦肺动脉高压就应该重视。什么原因引起的？它引起的后果比体循环高血压难治的多。所以第一要确定到底有没有肺动脉高压。高血压很好诊断，量个血压就行，但是肺动脉高压不好诊断，因为它是在里面，它不能量。那怎么诊断？有两种办法，简单的是做个彩超、超声心动图，通过超声心动图来间接估测肺动脉压高不高。再一个最直接的金标准是用一个管直接到肺动脉里，直接量肺动脉里面的压力高不高，所以就叫肺动脉高压。但是像高血压一样，高到一定程度，就会对身体有危害。对于肺动脉高压也需要治疗。治疗包括两大方面，一个是基本的治疗，包括强心、利尿这些扩血管的药物。再一个随着科技发展，有些新药，叫做降肺动脉高压的靶向药物。靶向药物一般分三大类。这三大类各有代表，比如最常用的叫西地那非类的。这是代表一大类，以西地那非，他达拉非，伐地那非这三种药为代表。另外一类学名叫内皮素受体拮抗剂，代表药物目前有两个，一个是波生坦，一个叫安利生坦。还有一个叫马昔腾坦的，这是一大类药。第三类药物是前列环素或者前列环素的类似物，包括伊洛前列环素，商品名叫万他维、瑞莫杜林。所以这三类药是肺动脉高压的靶向药物治疗。原来肺动脉高压预后很不好，自从有了靶向药物以后，肺动脉高压的预后大大改善。目前的缺点是比较贵，但随着医保改革，药物的国产化药价也慢慢降下来了。病人大部分能耐受的，通过药物联合应用，靶向药物治疗效果还是很好的。这些靶向治药物出现之后，肺动脉高压治疗的预后大大改善。