儿童韦格纳肉芽肿病怎么检查

儿童韦格纳肉芽肿病需通过病理活检结合抗中性粒细胞胞质抗体检测确诊，主要检查项目包括实验室检查、影像学检查、组织病理学检查、免疫学检查、其他辅助检查。

1、实验室检查

血常规可见白细胞升高及贫血表现，尿常规可能检出蛋白尿或血尿。红细胞沉降率和C反应蛋白常显著增高，反映疾病活动度。肾功能检查可评估肾小球滤过率，血清肌酐和尿素氮水平异常提示肾脏受累。

2、影像学检查

胸部CT能发现肺部结节、空洞或浸润性病变，鼻窦CT可显示黏膜增厚或骨质破坏。血管造影有助于识别血管炎特征性改变，如血管狭窄或动脉瘤形成。超声检查可用于评估肾脏结构和血流情况。

3、组织病理学检查

通过鼻黏膜、肺或肾活检获取标本，镜下可见坏死性肉芽肿性炎症和小血管炎表现。典型病理特征包括血管壁纤维素样坏死、多核巨细胞浸润及周围组织坏死。肾脏活检可能显示局灶节段性肾小球肾炎。

4、免疫学检查

抗中性粒细胞胞质抗体检测中C-ANCA阳性率较高，其靶抗原主要为蛋白酶3。免疫荧光法结合ELISA可提高检测特异性，抗体滴度变化与疾病活动度相关。补体水平检测有助于鉴别其他血管炎。

5、其他辅助检查

肺功能测试可评估通气功能障碍程度，支气管肺泡灌洗液分析能排除感染因素。耳鼻喉科专科检查可发现鼻腔溃疡或软骨破坏。眼科检查有助于识别巩膜炎或视网膜血管病变等眼部表现。

确诊后需定期监测炎症指标和器官功能，急性期应限制剧烈活动避免加重血管损伤。饮食需保证充足优质蛋白摄入但控制盐分，肾功能受损时需调整蛋白质和电解质摄入量。注意口腔和鼻腔护理，使用生理盐水冲洗减少感染风险。避免接触呼吸道感染患者，疫苗接种前需咨询医生。心理支持对改善患儿治疗依从性尤为重要，家长应学习疾病管理知识并配合长期随访。