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什么是髓细胞肉瘤

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什么是髓细胞肉瘤?髓系肉瘤(myeloid sarcoma,MS)是由髓系原始细胞或未成熟髓系细胞在髓外增生和浸润所形成的局限性肿瘤。常伴随各种骨髓增生性疾病而发生,但也可作为首发症状。由于髓系肉瘤发生时常累及全身各部位,在形态学上难以和其他小细胞肿瘤鉴别,因此病理诊断较困难。髓系肉瘤的发病机制尚不明确,还需进一步研究。Originoo_42964_201172608_l.jpg

髓系肉瘤可发生于各个年龄阶段,多见于儿童及青年人,且男性发生率多于女性。常表现为不同组织或器官的单个肿块,或是大小不均一的多发结节,而主要临床表现也因发病部位的不同而各异。如髓系肉瘤可侵犯眼眶、消化道、硬膜外甚至中枢神经系统而导致不同程度的突眼、消化道出血、黄疸、截瘫及神经系统症状。

髓系肉瘤的治疗目前还没有明确的治疗方案,主要治疗手段是以联合局部手术切除肿瘤为主,局部放疗和全身化疗为辅助治疗。放疗对仅有局部瘤块而无伴发其他急性髓细胞性白血病表现者有较好的治疗效果,化疗一般采用急性髓细胞性白血病(AML)相似的化疗方案。放化疗的结合运用比单一使用化疗效果更好。

当髓系肉瘤累及中枢神经系统改变时预后较差,当髓系肉瘤出现染色体异常改变时预后较差。联合放疗、骨髓移植术可以改善预后。

髓系肉瘤曾称髓外髓系肿瘤、粒细胞肉瘤、原始粒细胞瘤、绿色瘤、绿色白血病和髓外白血病等,属特殊类型的白血病治疗一般采用急性髓细胞性白血病(AML)相似的化疗方案。放疗对仅有局部瘤块而无白血病表现者有较好的治疗效果,但单独应用被认为不能阻止其最终向白血病阶段发展。

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