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什么是弥漫性星型细胞瘤

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弥漫性星型细胞瘤是一种起源于星形胶质细胞的低级别脑肿瘤,属于胶质瘤的常见亚型,多见于儿童和青壮年人群。

1、病理特征

弥漫性星型细胞瘤在显微镜下表现为肿瘤细胞与正常脑组织界限模糊,细胞形态呈星芒状突起,核异型性较轻。根据世界卫生组织分级标准,多数属于Ⅱ级肿瘤,生长速度相对缓慢但具有浸润性生长特性。典型病理改变包括微囊变性、Rosenthal纤维形成等。

2、临床表现

患者常出现与肿瘤部位相关的局灶性神经功能障碍,如额叶肿瘤可引起性格改变或认知下降,颞叶肿瘤可能导致癫痫发作。由于肿瘤生长缓慢,部分患者症状隐匿,可能仅表现为持续头痛或偶发呕吐。儿童患者可见头颅增大、发育迟缓等非特异性表现。

3、影像学特点

头颅核磁共振检查可见T1加权像低信号、T2加权像高信号的占位病变,通常无显著强化。肿瘤多位于大脑半球白质区,可沿神经纤维束扩散生长,呈现特征性的"羽毛状"边缘。部分病例可能出现钙化灶或小囊变区。

4、诊断方法

确诊需结合临床表现、影像学特征和病理检查。立体定向活检或手术切除获取组织标本是金标准。分子病理检测可发现IDH1基因突变、TP53突变等特征性改变。需与毛细胞型星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤等低级别胶质瘤进行鉴别诊断。

5、治疗原则

治疗方案取决于肿瘤位置和患者年龄,主要包括手术切除、放射治疗和化学治疗。对于可切除的病灶,最大限度安全切除是首选。不可完全切除者可考虑放疗联合替莫唑胺胶囊治疗。儿童患者可选用长春新碱注射液等化疗方案。长期随访需监测肿瘤进展或恶性转化。

患者确诊后应保持规律作息,避免剧烈运动导致颅压增高。饮食注意补充优质蛋白和维生素B族,如鸡蛋、瘦肉和全谷物。康复期可进行认知训练和肢体功能锻炼,定期复查核磁共振监测病情变化。出现头痛加重或新发神经症状时应及时复诊。

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