干燥综合征的概述

干燥综合征是一种以泪腺和唾液腺分泌减少为主要特征的慢性自身免疫性疾病，主要表现为眼干、口干等症状，可能伴随全身多系统损害。

1、病因机制

干燥综合征的发病与遗传易感性、环境因素和免疫异常有关。部分患者携带HLA-DR3等易感基因，病毒感染如EB病毒可能触发免疫紊乱。B淋巴细胞过度活化产生自身抗体，导致外分泌腺炎症和破坏。

2、典型症状

眼部症状包括持续性干涩、异物感、畏光，严重者可出现角膜溃疡。口腔症状表现为咀嚼吞咽困难、猖獗性龋齿、腮腺反复肿大。部分患者伴有皮肤干燥、阴道干涩等外分泌腺表现。

3、系统损害

约三分之一患者会出现全身性损害，如间质性肺病表现为干咳和活动后气促，肾小管酸中毒引起低钾血症，周围神经病变导致肢体麻木，血液系统可能出现血小板减少。

4、诊断标准

需结合症状、抗体检测和腺体功能评估。抗SSA/Ro抗体和抗SSB/La抗体具有较高特异性。唇腺活检可见淋巴细胞浸润，Schirmer试验检测泪液分泌，唾液流率评估唾液腺功能。

5、治疗原则

以替代治疗和免疫调节为主。人工泪液和唾液替代剂缓解局部症状，羟氯喹调节免疫，重症患者需使用糖皮质激素或免疫抑制剂。出现系统损害时需要针对器官特异性治疗。

干燥综合征患者需保持环境湿度，避免长时间用眼，使用含氟牙膏预防龋齿，定期进行眼科和口腔科检查。饮食宜选择柔软湿润食物，限制咖啡因和酒精摄入，注意监测是否出现发热、呼吸困难等系统症状变化，遵医嘱定期复查血常规、肝肾功能等指标。