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囊性纤维化(囊性纤维化)

囊性纤维化

囊性纤维化概述

一种遗传性外分泌腺疾病,主要影响胃肠道和呼吸系统,通常具有慢性梗阻性肺部病变,胰腺外分泌功能不足和汗液电解质异常升高的特征。
  • 发病部位在哪里?肺及肺系
  • 应该挂什么科?呼吸内科、消化内科、遗传咨询科
  • 有什么典型症状?肠闭锁、胆结石、肝功能不全、肝衰竭、肝肿大、黄疸、门脉高压
  • 应该做哪些检查项目呢?血常规、普通透视检查
  • 这样的病症传染吗?该病不具有传染性
  • 高发人群?所有人群

相关问答

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苏旭东

Q: 囊性纤维化应该要用什么方法

A: 这种疾病是一种遗传性外分泌腺疾病,可能会表现出慢性梗阻性肺部病变,胰腺外分泌功能消化不良等情况发生。是可以选择口服药物来处理疾病的,也可以接受静脉点滴药物治疗。生活中一定要清淡饮食。

王雪梅

Q: 囊性纤维化的诊断

A: 反复发作的细菌性肺炎可引起支气管扩张。早期支气管扩张可以是圆柱形和可逆的。然而,在多发性肺炎发作后,由于支气管病变,支气管扩张可发展成静脉曲张或位于下叶的囊性支气管扩张。感染早期的胸片是正常的,当肺底部有线状阴影聚集时可以看到支气管造影。这些发现提示,当支气管扩张进一步发展时,支气管扩张可表现为小囊性支气管扩张。高分辨率CT(HRCT)可代替支气管造影诊断支气管扩张。

王雪梅

Q: 囊性纤维化会不会传染

A: 根据囊性纤维化的临床表现和并发症,约有一半的儿童在十岁前死于感染或心肺功能衰竭等严重并发症,而存活到成人的儿童较少。其疗效在短时间内缩短肿块,控制转移,减轻疼痛,稳定病情,取得显著疗效。同时,可增强机体的免疫力,甚至达到临床完全治愈的目的。

宋威蓉

Q: 什么是肺囊性纤维化和流行病学

A: 肺和消化道为主要的受累脏器。粘稠分泌物堵塞支气管以及继发性感染,是呼吸系统的主要病理基础。患者于出生时呼吸道无病变发现,支气管的变化比肺实质更常见,随着肺部病变进展,支气管壁增厚,支气管腺体肥大,杯状细胞变性,以后支气管粘液腺分泌出粘稠分泌物,使粘膜上皮纤毛活动受到抑制,粘液引流不畅。

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