谈“遗传性肾炎女性患者” 保山肾病做好的妇科医院
保山肾病做好的妇科医院
肾病的治疗难度是比较大的，对医生的专业能力要求也是比较高的，所以肾病的患者是一定要选择国家正规治疗的医院来接受治疗，现在社会上各类肾病治疗的医院是比较多的，所以是会出现一种乱花渐欲迷人眼的错觉，不要盲目的做出选择肾病的治疗，需要在专业医生的指导下来进行，所以一定要慎重的选择。
谈“遗传性肾炎女性患者”
自1927年Alport首先报道血尿伴有耳聋的遗传性肾炎（也叫Alport综合征，简称为AS）后，对AS的观察随访及研究报道多倾向男性AS患者，而对女性AS的观察随访及研究报道较少。实际女性AS患者不占少数，因为在占有全部AS家族85％的X染色体联锁显性遗传AS（XLAS）的家族中女性较男性发病概率高出一倍。究其原因（1）多数女性患者来自XLAS家族（其比例占全部AS家族的85％）,其早期临床通常较轻，易被忽视;（2）女性AS患者较男性患者误诊及漏诊机会更大;（3）女性患者就诊机会少，不排除性别歧视的影响。
从遗传方式看，女性AS亦包括常染色体显性遗传Alport综合征（ADAS）、常染色体隐性遗传Alport综合征（ARAS）及X染色体联锁显性遗传Alport综合征（XLAS）。女性XLAS属性X染色体联锁显性遗传方式，即携带变异基因的所有女性均表达异常基因产物（该基因杂合子同时也表现正常基因产物），XLAS家族占所有AS家族比例高达85％。XLAS相关突变基因为COL4A5，该基因产物是IV型胶原分子的a5链，目前临床可检测的表达器官或部位包括肾小球基膜、远端肾小管基膜、包曼氏囊壁、皮肤基膜、晶体被膜（临床上较少开展晶体被膜检查）及内耳耳涡基膜。次常见的是ARAS，相关突变基因为COL4A3或/和COL4A4，受累的基因产物是IV型胶原分子的a3链或/和a4链，表达器官或部位包括肾小球基膜、近端肾小管基膜、晶体被膜及内耳耳涡基膜;相对少见的是ADAS。因此，大多数女性AS患者亦来自XLAS家族，女性ARAS与男性ARAS的发病率相同，临床表现及预后亦无明确差别，而ADAS的临床报道相对较少，推测男女性别间无差异，两者在病理改变及临床经过均与薄基膜病较难鉴别。
什么是小儿狼疮性肾炎
小儿系统性红斑狼疮（SLE）是一种典型的自身反应性疾病，其特征为患儿血中出现大量的抗核抗原的自身抗体，并表现为多系统损害。该病在亚洲地区女孩发病率最高。肾脏是SLE最常侵犯的脏器，病程早期25-50％出现尿检或肾功能减退，以后发展至80％的患儿均出现明显肾脏损害，比成人多见，且相对较重，IV型（弥漫增殖型）占54％，SLE死亡原因中1/3是因为肾功能衰竭。因此，小儿狼疮肾炎是一个严重威胁我国青少年的常见疾病。发病年龄及性别：多见于女性，约占80-90％，儿童病例中以10-14岁最多见，5-10岁发病者占1/3，婴幼儿极少见。肾脏损害表现：并无特征性，血尿、蛋白尿、高血压较常见：蛋白尿几乎都存在，伴不同程度水肿，50％左右表现为肾病综合征；持续镜下血尿常见但尚无单独存在的报道；40％有高血压。约50％有肾功能下降，偶可表现为急性肾功能衰竭。常有肾小管功能障碍。肾脏损害出现时间：可与全身症状同时存在；也可为首发症状；或在全身症状出现若干年后出现，据统计60％的LN出现在起病3月内，88％出现在3年内，而27％的肾受累发生在起病后5年或更长时间。肾外表现：1、皮疹：面部蝶疹多见，日晒加剧。2、关节症状：关节肌肉疼痛，可累及四肢大小关节，呈急性炎症过程。3、心血管异常：病变可累及心内膜、心肌及心包，少数可有脉管炎和雷诺氏现象。4、呼吸系统：可表现为间质性肺炎、胸膜炎、胸腔积液。5、神经系统：轻度受累常见，如判断力、短期记忆力减退，行为异常，头痛。此外尚可表现为精神病、舞蹈症，惊厥相对少见。6、胃肠道：轻度胃肠道受累常见，如恶心、纳差、腹痛，肝大或脾大占30-40％。7、血液系统：贫血最常见，其次白细胞、血小板减少。8、其他：发热、不适、体重下降、光敏、脱发及淋巴结肿大等。治疗原则：控制狼疮活动，积极改善和阻止肾脏损害。坚持长期治疗，并尽可能减少药物副作用，加强随访。常用药物为：1、肾上腺皮质激素：泼尼松1.5-2mg/kg/d（总量
