原发性胆汁性肝硬化是什么病 介绍原发性胆汁性肝硬化的基本知识
原发性胆汁性肝硬化是一种慢性自身免疫性肝病，主要表现为肝内小胆管进行性破坏和胆汁淤积，终导致肝硬化。该病多见于中年女性，可能与遗传易感性、环境因素及免疫系统异常有关。
1、发病机制
原发性胆汁性肝硬化的核心病理改变是肝内小胆管上皮细胞遭受自身免疫攻击。患者体内可检测到抗线粒体抗体等特异性自身抗体，这些抗体会激活免疫细胞攻击胆管上皮，导致胆管逐渐破坏。随着病程进展，胆汁排泄受阻引发胆汁淤积，肝细胞在毒性胆汁酸长期刺激下发生纤维化，终形成肝硬化。
2、临床表现
疾病早期可能仅表现为乏力、皮肤瘙痒等非特异性症状。随着胆汁淤积加重，会出现黄疸、皮肤黄瘤、脂肪泻等典型表现。部分患者伴有干燥综合征、甲状腺疾病等自身免疫病。晚期可出现肝硬化相关并发症，如腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病等。
3、诊断标准
诊断需结合临床表现、血清学检查和影像学检查。血清碱性磷酸酶升高是重要线索，抗线粒体抗体阳性具有诊断价值。超声检查可评估肝脏形态，必要时需肝穿刺活检确诊。需注意与原发性硬化性胆管炎、药物性肝损伤等疾病鉴别。
4、治疗方法
熊去氧胆酸是基础治疗药物，可改善胆汁淤积。对于不佳者，可联合使用奥贝胆酸。针对瘙痒症状可使用考来烯胺散。晚期患者需考虑肝移植。所有患者都应补充维生素D和钙剂预防骨质疏松，并定期监测肝功能。
5、疾病管理
患者需终身随访，每3-6个月复查肝功能。避免使用肝毒性药物，严格戒酒。饮食应保证足够热量，限制饱和脂肪酸摄入。皮肤瘙痒者可使用温水擦浴，避免搔抓。出现腹水、呕血等并发症需立即就医。
原发性胆汁性肝硬化患者应建立规律作息，避免过度劳累。饮食宜清淡易消化，适量补充优质蛋白。可进行散步等低强度运动，但需避免剧烈活动。保持皮肤清洁，修剪指甲防止抓伤。心理疏导同样重要，患者可通过加入病友互助组织获得支持。定期复诊有助于医生及时调整治疗方案，延缓疾病进展。
