肺淋巴细胞平滑肌瘤是什么

肺淋巴细胞平滑肌瘤是一种罕见的肺部良性肿瘤,主要由平滑肌细胞和淋巴细胞混合增生形成,属于肺淋巴管平滑肌瘤病的特殊亚型。该病可能与雌激素水平异常、基因突变等因素有关,常见症状包括咳嗽、呼吸困难、胸痛等,部分患者可能出现自发性气胸。
肺淋巴细胞平滑肌瘤的发病机制尚未完全明确,目前认为与雌激素受体异常激活有关,多见于育龄期女性。病理特征为肺部弥漫性囊性病变伴不典型平滑肌细胞增生,免疫组化显示平滑肌标志物和淋巴细胞标记物共同表达。影像学检查可见双肺多发薄壁囊腔,常被误诊为肺气肿或淋巴管肌瘤病。
该病需与肺淋巴管肌瘤病、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症等疾病鉴别。诊断依赖胸部高分辨率CT和病理活检,必要时需进行免疫组化检测。由于属于罕见病,临床容易漏诊或误诊,对疑似病例建议转诊至呼吸专科或罕见病诊疗中心进一步评估。
肺淋巴细胞平滑肌瘤的治疗以控制症状和延缓疾病进展为主。轻度患者可采用观察随访,中重度患者可能需要激素调节治疗或靶向药物干预。日常需避免剧烈运动以防气胸发生,建议定期监测肺功能和影像学变化。育龄期女性患者应谨慎选择避孕方式,减少雌激素暴露。若出现急性呼吸困难需立即就医排除气胸等并发症。