髓母细胞瘤是一种高度恶性的中枢神经系统肿瘤,多见于儿童小脑部位。

髓母细胞瘤起源于胚胎期残留的神经上皮细胞,具有侵袭性强、生长迅速的特点。肿瘤细胞可通过脑脊液播散至脊髓或大脑其他区域,早期即可出现颅内压增高症状如头痛、呕吐,伴随步态不稳、眼球震颤等小脑功能障碍表现。影像学检查通常显示小脑蚓部占位性病变,增强扫描呈不均匀强化,部分伴有囊变或钙化。

该肿瘤在病理学上属于WHOIV级,显微镜下可见密集排列的未分化小圆细胞,核分裂象活跃。分子分型包括WNT型、SHH型、Group3和Group4四种亚型,其中Group3预后最差。治疗需采用手术切除联合全脑全脊髓放疗及多药化疗的综合方案,5年生存率约60%-80%,但部分患者会出现认知功能下降、内分泌紊乱等长期后遗症

确诊后应尽早在儿童肿瘤专科中心接受规范化治疗,术后需定期复查头颅及脊髓磁共振。日常生活中需注意预防跌倒,保证营养摄入,避免剧烈运动。治疗期间出现发热、意识改变等症状需立即就医。

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