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心肌致密化不全需要与扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、缺血性心肌病以及心内膜弹力纤维增生症等疾病进行鉴别诊断。心肌致密化不全是一种先天性心肌病，主要表现为心室肌小梁异常增多和深陷隐窝，需通过影像学检查与上述疾病区分。
扩张型心肌病以心室腔扩大和收缩功能障碍为主要特征，与心肌致密化不全均可出现心力衰竭症状。但前者心肌变薄且小梁结构正常，后者则表现为非致密化心肌层增厚伴多发隐窝。超声心动图显示扩张型心肌病左心室整体运动减弱，而心肌致密化不全可见典型双层心肌结构。诊断时需注意两者均可引起左心室血栓形成。
肥厚型心肌病表现为心室壁不对称增厚，但心肌结构致密，与心肌致密化不全的非致密化层形成对比。肥厚型心肌病患者多伴有左心室流出道梗阻，而心肌致密化不全则以心尖部受累为主。心脏磁共振成像可清晰显示肥厚型心肌病的纤维化分布与心肌致密化不全的肌小梁结构差异。
限制型心肌病以心室舒张功能受限为特点，与心肌致密化不全均可表现为呼吸困难等舒张功能障碍症状。但限制型心肌病心肌结构正常，且多继发于淀粉样变性等系统性疾病。心肌致密化不全则具有特征性的海绵状心肌改变，心内膜活检可帮助鉴别两者。
缺血性心肌病由冠状动脉病变导致心肌缺血坏死，与心肌致密化不全的先天性发育异常不同。前者心肌运动异常呈节段性分布，且多有冠心病危险因素。冠状动脉造影可明确缺血性心肌病的血管病变，而心肌致密化不全的冠脉通常正常。
心内膜弹力纤维增生症多见于婴幼儿，表现为心内膜增厚和心室收缩功能障碍，与心肌致密化不全的肌小梁异常增生需鉴别。前者心内膜呈弥漫性增厚，后者则以非致密化心肌层为特征。组织病理学检查可见心内膜弹力纤维增生症的心内膜胶原纤维沉积，而心肌致密化不全的心内膜结构正常。
心肌致密化不全患者需定期复查心脏超声和心电图，监测心功能变化。日常应避免剧烈运动，控制钠盐摄入，预防呼吸道感染。出现心悸、气促等症状加重时需及时就医，必要时进行心脏磁共振等进一步检查。合并心律失常者需遵医嘱使用抗心律失常药物，严重心力衰竭患者可能需要考虑心脏移植评估。
