鼻腔恶性黑色素瘤为什么容易被误诊？ 鼻腔黑色素瘤好发于哪类人群？

鼻腔恶性黑色素瘤通常恶性程度高，早期诊断困难，治疗困难，预后差，是临床困难的疾病之一。该病原发于鼻腔来源于色素细胞的恶性肿瘤。黑色素瘤由产生黑色素的细胞组成，良性者称黑色素痣，恶性者称黑色素瘤（malignant melanoma，MM），简称恶性黑瘤或恶黑。恶性黑色素瘤的病因不明，可能与种族的易感性和阳光紫外线等有关。发病率占全身恶性肿瘤的1%~3%，白人比黑人高，中国只有0.810万人，近年来有上升趋势。据统计，皮肤痣超过20人发生恶性黑色素肿瘤的危险性增加了3倍。

鼻腔原发性恶性黑色素瘤的初期症状不明显，容易泄漏诊断，鼻腔粘膜发现黑色或紫褐色斑块时，应尽快进行切除式活检，提前诊断。广泛切除是治疗鼻腔原发性恶性黑色素瘤最有效的方法，复发病例仍应再次手术，扩大切除病变，放疗和化疗可作为补充治疗。

本病常常误诊为未分化癌、肉瘤、鼻息肉、血管瘤等，误诊的主要原因是

(1)初期症状为鼻塞或鼻出血，缺乏典型症状

(2)肿瘤细胞形态和结构变异大

(3)粘膜恶性黑色素肿黑色素含量少

(4)临床医生和病理医生对本病临床表现和病理形态特征认识不足。

因此，临床上鼻腔原发性恶性黑色素瘤发病率低，肿瘤不发黑，不能放松警惕，色素多的肿瘤出血，坏死时与出血坏死性息肉、血管瘤不同，色素少的人必须与鼻腔癌、鼻息肉等鉴别。临床医生和病理医生应加强对本病的认识，提高诊断、鉴别能力，必要时进行免疫集团化。

目前鼻腔恶性黑色素瘤主张手术切除优先，配合术后放化疗的综合治疗。手术方法多采用局部广泛切除肿瘤和周边组织，切除不完全容易复发。许亚辉等声称鼻中隔恶黑行全鼻切除。

GP墨菲等建议切除范围根据肿瘤厚度:厚度小于1mm的恶性黑色素肿瘤，切除肿瘤周边和底部组织1cm，厚度大于4mm的恶性黑色素肿瘤，至少切除3~4cm。许多学者认为这样安全，但由于鼻腔解剖学的局限性，在临床上现如此广泛的切除是很困难的。

以前认为本病是放射线治疗的抵抗性肿瘤，对放射线治疗不敏感，但近年来文献报道放射线治疗有效，专家认为放射线治疗没有治愈的效果，可以作为术后补充治疗，同时对高龄不能忍受手术和肿瘤末期不适合手术的患者，控制病情，延长生命。

目前，许多医院采用以氮烯丙胺为中心的联合药物进行化疗，但其疗效不太正确。总而言之，如何进行更有效的综合治疗，提高患者的治愈率和存活率，还需进一步探讨。

人类黑色素细胞起源于神经棱，分布于全身各处，多存在于皮肤、眼球脉络膜和神经系统。因此，各组织可以发生原发性恶性黑色素瘤，但最常发生在皮肤上，发生在粘膜上的人相当少见，发生在鼻腔粘膜上的人很少见。鼻腔原发性恶性黑色素瘤的发生率占全身恶性黑色素瘤的0.5%～2%。

本病好发于50岁以上的男性。常见症状有鼻塞、鼻涕中带血、头痛等，头痛多表明肿瘤侵入鼻窦，颅内转移的可能性。肿瘤多发生在鼻腔外侧壁(中鼻甲、下鼻甲、中鼻道等)和鼻中隔，少数在鼻窦中，外鼻者罕见。肿瘤的外观呈黑色、紫褐色或淡红色，如结节状、菜花状或息肉状，具有弹性，易接触出血。