反复口腔溃疡 注意白塞病(临床表现)

溃疡

阿佛他溃疡性口炎是白塞病的最初症状，是诊断本病的必要特征(但必须指出一些研究者相信白塞病不会出现阿佛他溃疡性口炎)。反复发作的口腔粘膜溃疡与复发性口疮相似。口腔溃疡经常分批出现，一般为3~10个，脸颊粘膜、牙龈、嘴唇、舌头等也出现单个溃疡。溃疡一般为疼痛性，始于舌尖、舌缘、嘴唇、脸颊、口底等角化差的地区，数量不同，直径0.2~0.3cm，圆形或椭圆形，微凹，表面有黄色假膜，周围有充血红晕，灼痛明显，表面浅，1~3周后痊愈典型的生殖器溃疡好发于男性的阴囊、阴茎和女性的外阴、阴道粘膜处。这些溃疡外观与口腔溃疡相似，但间歇期远大于口腔溃疡，溃疡数目虽少，但因该处易受感染和摩擦，常愈合较慢，疼痛剧烈。溃疡有自愈倾向，容易形成瘢痕，复发少见。溃疡也可以发生在阴道、宫颈上，累积小动脉会导致阴道出血，睾丸炎和睾丸炎，局部淋巴结肿大。生殖器溃疡的发生率也很高，但低于口腔溃疡。口腔粘膜溃疡通常很容易识别HSV感染，但对于生殖器溃疡，除了病毒培养法和PCR法外，还必须接受HSV感染。复旦大学附属华东医院免疫风湿科申艳皮肤病变

白塞病的几种皮肤表现包括结节红斑病变、恶苁皮病变、Sweet综合征病变、皮肤小血管炎、脓疱性血管炎病变和创伤诱导病变——称为针刺反应。结节性红斑占70%，最具特点。结节性红斑多发生在下肢，呈对称分布，大小深浅不同，有疼痛和触痛，1~2周后颜色变暗，有消失，有色素沉着，但容易复发，有患者结节性红斑原有未愈，有新的复发，交替出现，形成不同形态的损。毛囊炎多位于头部面部、前胸和四肢，其基础较大，顶部脓小，周围有较宽的红晕，数量多但不融合，反复性强。特别是夏天炎热的天气更重。白塞病患者平素内热严重，火严重，吃辛辣干燥温暖的食品或饮酒后容易恶化。针刺反应又叫皮肤非特异性反应，指在无菌条件下针刺后12-48小时开始出现米粒大小的红丘疹，继而发展为水疱、脓疱和结痂，约1-2周后可以及为消退，即皮肤非特异性过敏反应，称之为针刺反应阳性。是白塞病活动期间特异性高的表现。目前，这种反应经常被视为白塞病的诊断标准之一。总之，出现上述表现时，必须考虑白塞病。这些病变处的标本经组织病理学分析均显示为中性粒细胞性血管炎反应。痤疮样病变或假性毛囊炎病变被认为是非特殊的无诊断价值症状，因为他们经常出现在普通痤疮和毛囊炎中。

眼部特征

据统计，83-95%的男性患者和67-73%的女性患者出现眼部受累。眼炎可以在起病后数月甚至几年后出现。眼睛病变视力模糊，视力减退，眼球充血，眼球疼痛，怕光流泪，异物感，蚊香症和头痛等。通常表现为慢性、复发性、进行性病程，眼睛疲劳，眼睛疲劳的盲目率达到25%，是本病障碍的主要原因。最常见的眼睛病变为色素膜炎。眼球的其馀组织都可以受累。角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血等。前房积脓是色素膜炎最严重的形式。色素膜炎和视网膜血管炎是眼睛损伤的特征表现。另外，晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。单独视盘浮肿表明脑静脉血栓、颅内病变可引起视野缺损。常见并发症为并发性白内障、继发性青光眼、增生性视网膜病变和视神经萎缩。虽然眼部受累不是白塞氏病就诊时的常见症状，但它是严重致残的主要原因，仔细的眼部评估及严密的随访时防止此类患者失明的关键。有研究报道称，如果白塞病确诊后几年内不发生眼病，眼病就不会成为主要问题。

关节炎

在白塞氏病中，虽然多关节炎和单关节炎时有发生，但典型的关节炎是非侵蚀性、炎症性、对称性或非对称性的寡关节炎。最受累的关节是膝关节、腕关节、踝关节和肘关节。在不同人群中，关节炎的患病率为40-60%，没有观察到侵蚀性关节炎。本病有时在HLA-B27阳性患者中可以累及骶髂关节，与强直性脊柱炎的表现相似。针对侵蚀性中轴关节炎归属于HLA-B27阳性病症模式，HLA-B27阳性病人伴有侵蚀性骶髂关节炎应归属于莱特综合症或肠病关节炎病症，与白塞病非侵蚀性非中轴关节炎形成鲜明对照。口腔溃疡、眼病变、结节红斑病变、脓疱性血管炎炎、恶苁皮病可见炎性肠病，需要鉴别。

中枢神经系统的表现

中枢神经系统见的表现是脑干或皮质脊髓束综合征(神经-白塞综合征)、静脉窦血栓形成、继发性颅内高压、孤立性行为综合征和单纯性头痛。动脉瘤破裂、周围神经病变、视神经炎和前庭受累也偶有发生。病程呈进展性，脑实质或脑干受累，以及脑脊液异常者预后不良。脑神经和周围的神经也会受到影响。中枢神经系统的症状比周围神经的损伤多。临床表现总结如下:①脑膜炎群:头痛、意识障碍、精神异常、视神经乳头浮肿、轻度盲目、颈部强直等脑膜刺激症状。②脑干症群：头晕、头痛、耳鸣、意识障碍、复视、眼颤、眼肌麻痹、吞咽困难、咀嚼无力和周围性面瘫等。③周围神经损伤群:四肢麻木无力，感觉障碍，肌肉萎缩，肢体浮肿，腱反射性差等。④脊髓症群:双侧下肢麻木无力，不完全截瘫、尿积存、阳痿、节性感觉障碍等。

其他系统表现

白塞病患者可有肠胃病变，这些病变类似于口腔、生殖器溃疡，常见于回盲部、提肠、横结肠或食道，大溃疡可造成穿孔。临床首次表现为腹痛、腹泻、黑便。区分炎性肠病和白塞氏病极为重要。前者x线检查无异常，但病和长者、钡剂造影充满缺损影。后者的口腔、会阴、皮肤和眼症状以及肠穿孔、出血少见，而发热、消瘦、贫血等全身症状较严重。

肺病变不常见于白塞病，肺动脉瘤最常见，其次是其他并发症，这些并发症继发于肺小血管炎。动脉瘤、血栓形成、出血、梗塞发生，患者死亡。白塞病的肾脏表现各不相同，从微病变到增殖性肾小球肾炎和急进性新月体性肾小球肾炎。其发病机制可能涉及免疫复合物的沉积。心脏并发症包括心肌梗塞、心包炎、动脉血栓形成和动脉瘤形成。血栓形成经常会牵扯静脉系统，有时会导致上下腔静脉堵塞。白塞氏病的心脏表现，无论是闭塞性病变還是动脉瘤，估计都与养血管的血管炎有关，后者造成血管壁中膜增厚和弹性纤维断裂。