什么是骨髓增殖性肿瘤？

骨髓增殖性肿瘤是一种罕见的疾病，发病率相对较低。很多人不太了解什么是骨髓增殖性肿瘤。事实上，骨髓增殖性肿瘤是一种由骨髓细胞过度生长引起的疾病。骨髓的作用是造血。一旦出现骨髓增殖性肿瘤，由于造血功能障碍，一定会出现各种血液疾病，危害很大。

根据主细胞系列增生的不同，临床上可分为四类：①真性红细胞增多症以红细胞系增生为主。②以粒细胞增生为主的慢性粒细胞性白血病(CML）。③原发性血小板增多症以巨核细胞系增生为主。④原发性骨髓纤维化是以原纤维细胞增生为主的疾病。这组疾病的病因尚不清楚，多见于中老年人。CML见白血病。以下是另外三种。

真正的红细胞增多症

全身红细胞总量明显高于正常，俗称多血症，30％患者并发骨髓纤维化，最终导致骨髓衰竭，约10人％患者演变为急性白血病。这种疾病起病缓慢，由于循环中红细胞和血液粘度增加，会引起头痛和头晕，有些会出血和血栓形成。血压升高，脾肿大，外周血红蛋白高达18～23克／血球压积55分升％～80％，同位素测量红细胞容量增加(每公斤体重男性)≥36毫升，女≥32ml)，血氧饱和度，＞92％，除其它继发性红细胞增多症外，还可以诊断。放射性核素磷或羟基脲和马利兰对放射性核素磷或羟基脲有明显疗效，是一种方便易行的对症治疗。

原发性血小板增多症

其特点是血小板明显增多，伴有出血或血栓形成。男女发病率为2∶1。8％患者骨髓纤维化，10％患者演变为急性白血病。本病起病缓慢，脾脏可肿大，外周血小板计数持续增加600多个×109／除其他骨髓增殖性疾病和反应性血小板增多外，血小板粘附、聚集和第三因子功能可以降低。血小板计数＞1000×109／对于合并出血的人，可以用单采机快速去除血液中血小板过多，羟基脲、马利兰或23磷有令人满意的疗效。

原发性骨髓纤维化

骨髓弥漫性纤维组织增生是一种病因不明的疾病，伴有髓外造血(或髓样化生)，主要在脾脏、肝脏和淋巴结。一般认为髓样化生不是骨髓纤维化的补偿作用，而是骨髓增殖的表现。本病的特点是隐袭，病程可长达10年以上，脾进行性明显肿大，有时全腹被脾占据；由于髓外造血，外周血中出现幼稚红细胞、幼稚颗粒细胞和泪样红细胞；由于纤维化，骨髓很难穿刺。骨髓往往不能取出，即“干抽”。骨髓活检可确定诊断。没有根治方法，主要是对症治疗和支持治疗，可切除巨脾压迫症状、功能亢进或破裂，罗钙全(1，25(OH）2D3)纤维化治疗有一定疗效，要注意血钙升高。这种疾病的死亡原因是骨髓衰竭或心血管疾病等无关疾病。％～20％患者最终变成急性白血病。