家族性慢性良性天疱疮怎么办

家族性慢性良性天疱疮怎么办？

家族性慢性良性天疱疮是一种罕见的常染色体显性遗传病。家族性良性慢性天疱疮是一种罕见的遗传性疾病。由不规则的显性基因引起，大多数患者都有家族史。这种疾病通常发生在青年或成年时期。

容易发生在颈部、项部、腋窝和腹股沟，很少发生在肛周、乳房、肘部和躯干。少数患者可能有粘膜损伤，主要涉及口腔、喉咙、食道、外阴和阴道。

皮肤损伤是基于红斑的松弛水泡，尼氏征阳性，通常表现为多发性水泡的一部分，水泡壁薄，容易破裂形成侵蚀和结痂，皮肤损伤中心可出现颗粒状骄傲生物。自觉瘙痒和灼烧，间擦部位常因浸渍和皲裂引起活动性疼痛。

一般数月后愈合，无疤痕，但反复发作后，表面可形成柔软、扁平、潮湿的增殖损伤。夏季多汗，常促进皮损加重。