先天性多囊肾怎么办

先天性多囊肾可通过定期监测、控制血压、药物治疗、透析治疗、肾移植等方式干预。先天性多囊肾通常由PKD1或PKD2基因突变引起，表现为双侧肾脏多发囊肿、高血压、肾功能减退等症状。

1、定期监测

患者需每6-12个月进行超声或CT检查评估囊肿进展，监测尿蛋白、血肌酐等肾功能指标。若出现腰部胀痛、血尿等症状需及时复查。儿童患者家长需定期带孩子完成生长曲线评估及血压测量。

2、控制血压

高血压会加速肾功能恶化，建议将血压控制在130/80mmHg以下。限盐饮食每日钠摄入不超过5克，避免腌制食品。可遵医嘱使用缬沙坦胶囊、氨氯地平片等降压药物，禁止自行调整剂量。

3、药物治疗

托伐普坦片可用于延缓囊肿增大，但可能引发口渴、肝酶升高等副作用。合并尿路感染时需用头孢克肟颗粒，肾功能不全者禁用肾毒性药物如庆大霉素注射液。疼痛明显时可短期使用对乙酰氨基酚片。

4、透析治疗

终末期肾病患者需每周进行3次血液透析或持续性腹膜透析。透析期间需严格限制水分摄入，每日体重增长不超过1公斤。同时补充重组人促红素注射液纠正贫血，服用碳酸钙片调节钙磷代谢。

5、肾移植

对于符合条件者，活体亲属供肾移植是优选方案。术后需终身服用他克莫司胶囊、吗替麦考酚酯片等免疫抑制剂，定期监测血药浓度。移植肾5年存活率可达80%，但需警惕排斥反应和感染风险。

患者应保持每日饮水量1.5-2升，避免剧烈运动防止囊肿破裂。采用优质低蛋白饮食，每日蛋白摄入0.6-0.8g/kg体重，优先选择鸡蛋、鱼肉等优质蛋白。合并高血压者需每日监测血压并记录，避免使用非甾体抗炎药。建议加入患者互助组织获取心理支持，育龄期患者需进行遗传咨询。