什么是脊髓空洞症
脊髓空洞症是一种慢性进展性脊髓病变,特征为脊髓内异常空洞形成,多与先天性畸形、外伤或肿瘤压迫等因素有关。主要表现包括感觉分离、肌无力及自主神经功能障碍,需通过磁共振成像确诊。

脊髓空洞症的核心病理改变是脊髓中央管扩张或邻近组织液体积聚形成空洞。空洞多始于颈髓,可向上下延伸,压迫周围神经传导束。典型症状为痛温觉减退而触觉保留的感觉分离现象,可能伴随上肢肌肉萎缩、腱反射减弱。部分患者出现霍纳综合征或排汗异常等自主神经症状。病情进展可能导致行走困难、大小便功能障碍。
先天性因素中,小脑扁桃体下疝畸形是最常见诱因,导致脑脊液循环受阻。后天性病因包括脊髓损伤后粘连、髓内肿瘤或蛛网膜炎。空洞扩大可破坏脊髓灰质前角运动神经元,造成进行性肌力下降。部分患者合并脊柱侧弯或关节畸形,晚期可能出现神经源性关节病。
诊断主要依赖磁共振成像,可清晰显示空洞位置范围。脑脊液动力学检查有助于判断是否合并颅颈交界区畸形。需与肌萎缩侧索硬化症、脊髓肿瘤等疾病鉴别。早期干预可延缓病情进展,但已损伤的神经功能较难逆转。
治疗需根据病因制定方案。合并小脑扁桃体下疝者可考虑后颅窝减压术,肿瘤压迫需切除占位病变。空洞分流术适用于进展迅速病例。神经营养药物如甲钴胺片、维生素B1片可辅助治疗。康复训练有助于维持关节活动度,预防挛缩畸形。患者应避免颈部剧烈运动,定期复查评估神经功能状态。营养均衡饮食结合适度运动,有助于改善整体健康状况。
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