丛集性头痛

概述

简介：

丛集性头痛是一种少见却严重的原发性头痛，又称为“自杀性头痛”。其特点为严格单侧眼眶、眶周或颞部的丛集发作性重度疼痛，伴同侧的球结膜充血、流泪、鼻塞等自主神经症状和烦躁不安，每次发作持续时间15～180min。根据丛集期或缓解期时间长短，可分为发作性丛集性头痛和慢性丛集性头痛。

就诊科室：

神经内科

临床症状：

突发突止的单侧眼后方及眼眶周围剧烈疼痛，并扩散至同侧额颞部和顶枕部，同时伴有疼痛侧球结膜充血、流泪、流涕、出汗、眼睑轻度水肿等。

治疗原则：

急性发作期主要以对症治疗和氧疗为主，缓解期主要以预防性治疗为主，治疗目的为及时终止丛集性头痛发作及预防再次发作。

流行病学：

相对于偏头痛和紧张型头痛，丛集性头痛的发病率较低，约为0.1%，男女比率约为2.5~3.5：1，丛集性头痛患者可见于各年龄层次，但多集中在20～40岁。

严重性：

反复丛集性头痛发作会造成患者工作能力低下，情绪低落，药物及住院费用加大等，对患者日常生活质量影响较大。

是否医保：

是

病因

病因：

病因不明，目前普遍认为其是一种由中枢神经介导的特发性慢性生物紊乱性头痛。

1、遗传因素：有研究发现丛集性头痛具有一定的遗传倾向，丛集性头痛患者的一级亲属罹患同种疾病的风险约为正常人的10～50倍，但具体遗传位点、遗传机制仍不清除。

2、危险因素：吸烟是丛集性头痛发病的危险因素之一，65%的丛集性头痛患者为活跃的烟瘾者或曾有吸烟史。

3、诱发因素：部分患者可在接触酒精（尤其是红酒）、组胺、硝酸甘油制剂、香水、油漆等后诱发丛集性头痛。另外，剧烈运动、恐高、强烈刺激性味道等因素也有可导致丛集性头痛发作。

症状

典型症状：

突发突止的单侧眼后方及眼眶周围剧烈疼痛，并扩散至同侧额颞部和顶枕部，同时伴有疼痛侧球结膜充血、流泪、流涕、出汗、眼睑轻度水肿等。

1、头痛时间及部位：丛集性头痛发作常呈“突发突止”模式，发作时无先兆，且常在夜间发作，头痛固定于一侧，疼痛区域集中于眼后方及上颌骨区。

2、头痛发展规律：头痛早期，患者一侧眼后方及眼眶周围有胀感或压迫感，数分钟后迅速发展为剧烈胀痛或钻痛，并向同侧额颞部和顶枕部扩散。患者常感十分痛苦，不能平卧，常来回踱步、坐立不安，大部分患者认为其为“此生经历过的最糟糕的头痛”。如不治疗，头痛可持续15～180分钟。此后头痛迅速消失，缓解后可从事原活动。

3、发作周期：呈丛集性发作时，每天发作1次至数次，每天大约在相同时间发作，有的像定时钟一样，几乎在恒定的时间发作，每次发作症状和持续时间几乎相同。丛集性发作可持续数周乃至数月后缓解，一般1年发作1～2次。缓解期可持续数月至数年。

4、分类：根据发作持续时间和缓解期时间，丛集性头痛可分为发作性丛集性头痛和慢性丛集性头痛。二者临床症状相同，慢性丛集性头痛症状持续发作1年以上，或虽有间歇期，但不超过14天。多数患者为发作性丛集性头痛，慢性患者极少见，占比不足10%。慢性丛集性头痛多由发作性演变而来，但也有个别患者可从慢性转变为发作性。

5、男女差异：男女患者的临床表型相似，但头痛发作的昼夜节律略有不同，男性日平均发作起始时间较女性要提早1h。在发作类型上，临床上女性多为慢性丛集性头痛，男性多为发作性丛集性头痛，且多伴有自主症状和体征。

其他症状：

头痛发作时同时伴有疼痛侧球结膜充血、流泪、流涕、出汗、眼睑轻度水肿，有时可有恶心、呕吐、畏光、畏声等。

并发症：

发作时多伴有患侧鼻塞、流涕、流泪、结膜充血。由于长期头痛，患者会出现情绪抑郁，性格改变等精神症状。

诊断

诊断依据：

丛集性头痛的诊断是基于仔细的病史问诊及神经科查体之上的,患者常有典型的病史，如重度或极重度单侧眶、眶上和/或颞部疼痛。另外，头痛持续时间、同侧伴随症状、发作周期等均有明显的临床特征。

1、丛集性头痛诊断依据：

（1）至少有5次发作，类似B‑D的描述形式。

（2）重度或极重度单侧眶、眶上和/或颞部疼痛，如不治疗可持续15～180min。

（3）在头痛侧，至少伴随下列1项症状：a.结膜充血和/或流泪；b.鼻充血和/或流涕；c.眼睑水肿；d.前额和面部出汗；e.瞳孔缩小、眼睑下垂；f.坐立不安或轻度躁动等。

（4）发作频率从隔日1次到每日8次。

（5）不能归因于其他疾病。

2、发作性丛集性头痛诊断依据：

（1）符合诊断标准中的丛集性头痛发作形式，且呈成串发作。

（2）至少有两次丛集性头痛发作持续7日至1年，且中间无疼痛缓解期（无头痛发作）时间≥3月。

3、慢性丛集性头痛诊断依据：

（1）符合诊断标准中的丛集性头痛发作形式。

（2）头痛持续至少1年，中间无缓解期或缓解期时间<3月。

相关检查：

1、颅脑CI或MRI：排除颅内、外引起头痛的器质性疾病。MRI显示发作期同侧下丘脑灰质激活。

2、组胺试验诱发典型疼痛可协助诊断。

鉴别：

1、偏头痛：丛集性偏头痛与典型偏头痛容易鉴别，但与非典型性偏头痛常不易鉴别。典型偏头痛发作时头痛不一定限于一侧，程度相对较轻而持续时间更长，脑自主神经征象往往更持久且多为双侧性。恶心、呕吐和双侧畏光常见。偏头痛缺乏明显的时间模式和丛集效应。多数偏头痛患者在发作期宁可不动。

2、三叉神经痛：三叉神经痛也表现为单侧面部剧烈疼痛，但三叉神经痛多见于50岁以上，女性居多，发作更频繁，但发作缺乏规律性，通常累及三叉神经第二、三分支，为电击样、烧灼样疼痛，常由触摸、咀嚼、吞咽冷或热液体以及冷风促发，不伴有脑自主神经征象，故可与丛集性头痛相鉴别。

治疗

治疗方针：

急性发作期主要以对症治疗和氧疗为主，缓解期主要以预防性治疗为主，治疗目的为及时终止丛集性头痛发作及预防再次发作。

日常护理：

1、运动疗法。在患者头痛缓解期进行,如跳舞、散步、健身、慢跑等。运动强度根据心率来衡量，运动前后均测量心率，每周锻炼4次，每次半小时。

2、放松疗法。根据患者的心理、生理症状有针对性地选择音乐进行放松。同时用轻柔愉快的语言引导患者学会短暂的回避方法应对疾病，学会倾诉心中的不快；鼓励培养新的兴趣，参加有意义的文体活动，达到放松神经、调节情绪、保持心理健康的目的。还可鼓励家人经常沟通,共同分担压力，达到减少患者心理压力的目的。

药物治疗：

1、曲普坦类药物：舒马曲坦，皮下注射或者滴鼻；或者佐米曲坦，滴鼻或者口服。适应症：丛集性头痛急性发作期。禁忌症：禁用于有缺血性心脏病或其他血管性疾病患者。注意事项：皮下注射舒马曲普坦，鼻腔给予舒马曲普坦或佐米曲普坦。

2、维拉帕米：用药前及用药期间要注意监测心电图，根据心电图，尤其是PR间期调整剂量，有效后根据心电图变化维持治疗。发作周期一旦结束，维拉帕米可缓慢减量至停止。适应症：丛集性头痛预防性治疗。

3、锂盐：口服。适应症：慢性丛集性头痛预防性治疗。

物理治疗：

神经电生理疗法：包括枕蝶腭神经节治疗、神经刺激和迷走神经刺激等。

1、蝶腭神经节治疗治疗包括蝶腭神经节阻滞、蝶腭神经电刺激、蝶腭神经脉冲射频治疗等。适应症：发作性丛集性头痛。

2、枕神经电刺激：适应证：药物难治性慢性丛集性头痛。

3、迷走神经电刺激：适应证：慢性丛集性头痛。

其他治疗：

高流量、高浓度氧气疗法：100%纯氧吸入。适应症：丛集性头痛急性发作期。无相关禁忌证及使用次数限制。

预后情况：

1、发作性丛集性头痛的大多数患者预后较好，通过发作期的药物缓解疼痛，抗忧郁、抗焦虑的药物改善并发症。

2、慢性丛集性头痛的患者，严重影响到生活质量及工作能力，出现工作效率减退、情绪非常糟糕，生活质量差的患者预后不理想；患者本身的情绪，包括社会环境，压力大者，预后较差；丛集性头痛无法根治，遇到触发因素可能再发，通过调整好生活方式，准确诊断，尽早用药，可以很好的控制疾病。

饮食

饮食建议：

平时可以多吃一些高蛋白质、有营养的物质，也可以多吃一些含有维生素以及矿物质的食物，比如多吃一些瘦肉，鸡蛋，豆类，奶制品等。也可以多吃一些新鲜的水果，蔬菜，因为这些食物中含有丰富的维生素，对身体是很有帮助的，同时也可以提高患者的抵抗能力。

饮食禁忌：

因部分患者解除酒精后可诱发头痛发作，因此丛集性头痛患者应禁饮酒。

预防

预防：

对于有明确诱因的患者，应该避免接触诱因，如酒精、组胺、硝酸甘油制剂、香水、油漆。因吸烟被认为是丛集性头痛发病的危险因素之一，因此患者需要戒烟。