黑棘皮病

概述

简介：

黑棘皮病又称黑色角化病，是一种少见的角化性皮肤病，皮肤色素沉着、粗糙，角化过度及绒毛状、乳头状或疣状增生，有良、恶性之分。

就诊科室：

皮肤科、内分泌科

临床症状：

表现皮肤灰褐色或黑色色素沉着，表面粗糙，可出现角化过度及绒毛状、乳头状或疣状增生。

治疗原则：

黑棘皮病主要的治疗方法是药物治疗，恶性黑棘皮病需手术治疗。

流行病学：

可发于任何年龄，男女均可发病，常与肥胖相关。

严重性：

恶性黑棘皮病常合并内脏恶性肿瘤，可能危及生命。

是否医保：

是

病因

病因：

1、良性黑棘皮病：

（1）遗传性疾病：常染色体显性遗传。

（2）内分泌疾病：肢端肥大、巨人症、库欣综合征等。

（3）其他疾病：肝豆状核变性、先天性脂肪营养不良等。

2、恶性黑棘皮病：胃癌最常见，其次有直肠癌、小肠癌、乳腺癌、前列腺癌等。

症状

典型症状：

1、良性黑棘皮病：好发部位广泛，主要发生在皮肤粘膜，表现皮肤灰褐色或黑色色素沉着，表面粗糙，可出现角化过度及绒毛状、乳头状或疣状增生。

2、恶性黑棘皮病：恶性黑棘皮病有内脏恶性肿瘤，色素沉着更明显，常伴有全身症状如乏力、贫血、消瘦。

其他症状：

皮肤可有轻度瘙痒。

并发症：

恶性黑棘皮病有内脏恶性肿瘤，色素沉着更明显，常伴有全身症状如乏力、贫血、消瘦。

诊断

诊断依据：

医生根据体格检查、实验室检查、影像学检查、组织病理学检查等结果诊断本病。

相关检查：

1、体格检查：患处可见灰褐色或黑色色素沉着，表面粗糙，可出现角化过度及绒毛状、乳头状或疣状增生。

2、实验室检查：生长激素和糖皮质激素的检查：判断有无内分泌疾病，如肢端肥大、巨人症、库欣综合征等。

3、影像学检查：

（1）胃肠道X线钡餐造影：

怀疑内脏恶性肿瘤引起的黑棘皮病时做此检查。

（2）CT、磁共振检查：怀疑内脏恶性肿瘤引起的黑棘皮病时做此检查。

（3）B型超声检查：怀疑内脏恶性肿瘤引起的黑棘皮病时做此检查。

4、组织病理学检查：对于怀疑有黑棘皮病，若无明显禁忌都可以做组织病理学检查。可以帮助明确诊断。

鉴别：

肾上腺皮质功能减退症：肾上腺皮质功能减退，分泌激素减少，具有特征性的皮肤改变，皮肤、黏膜也会出现色素沉着，但一般是全身性的，面部、腋下、生殖器区更加显著。但没有黑棘皮病的皮肤角化过度和乳头瘤样增殖。肾上腺皮质功能减退症常伴有全身无力、食欲减退、畏寒、头晕以及低血压。

治疗

治疗方针：

1、首先明确黑棘皮病病因，完善相关检查。

2、对于恶性黑棘皮病患者，必须积极查找内脏肿瘤，进行手术治疗。

3、良性黑棘皮患者可以给予药物对因、对症治疗和局部治疗。

日常护理：

1、纠正肥胖，锻炼身体，控制饮食。

2、养成良好的生活习惯，保证充足的睡眠。

3、保护皮肤，注意防晒，避免抓挠，造成皮损。

4、停用可疑致命的药物。

药物治疗：

1、维生素A、维生素E和B族维生素治疗。

（1）口服。

（2）适用于黑棘皮病良性患者。

（3）有保护皮肤和缓解黑棘皮病角化的作用。

2、维A酸软膏、水杨酸软膏、硫磺煤焦油软膏。

（1）局部外用。

（2）适用于黑棘皮病良性患者。

（3）具有表皮改善和修复功能，还可以软化角质层。

手术治疗：

1、恶性黑棘皮病患者需行手术治疗，切除恶性肿瘤。

2、皮损局限，呈乳头瘤样或疣状增殖患者，可选用激光、电灼、冷冻或外科手术切除。

3、不及时行手术治疗，恶性黑棘皮病患者症状加重可能会危及生命。

预后情况：

约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展，约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年，约20%病人恶性肿瘤是原发的，皮肤症是继发的。类型不同，预后各不相同。良性黑棘皮病临床症状轻微，青春期后病情平稳，甚至趋于消退。恶性黑棘皮病的预后不好，肿瘤恶性程度较高，经常短期内致人死亡。

饮食

饮食建议：

1、可以多吃含维生素A、维生素C、维生素E的食物和新鲜蔬菜水果。

2、可以多喝白开水或者淡盐水，多吃瓜果蔬菜，补充维生素，提高抵抗力。

3、三餐规律，不吃夜宵。

饮食禁忌：

1、避免炸鸡、烧烤等油腻的食物，不要吃辛辣的食物，不要吃生冷的食物或者过酸过咸过甜的食物。

2、少吃脂肪和热量高的食物。

3、戒烟戒酒。

预防

预防：

1、黑棘皮病病因不明确，无法直接预防。

2、早期发现、早期诊断、早期治疗。

3、不挑食，避免生冷、刺激性食物，规律作息，避免熬夜，在身体状况良好时进行适当锻炼，提高抵抗力。