成人斯蒂尔病

概述

简介：

成人斯蒂尔病是一种炎症性自身免疫性疾病，系统型起病的幼年型关节炎，相似的疾病也可发生于成年人。

就诊科室：

风湿免疫科

临床症状：

高热、一过性皮疹、咽痛、关节炎，关节痛、淋巴结肿大、肝脾肿大等。

治疗原则：

轻症患者可单独使用非甾体类抗炎药，疗效不佳者可合用或改用糖皮质激素。病情控制仍不佳者可采用甲氨蝶呤等改善病情的抗风湿药物，难治者可使用生物制剂。

流行病学：

本病无显著性别和地域差异，高峰年龄16~35岁之间。

严重性：

大多数患者不遗留关节畸形，少数多关节和近端指间关节受累者亦可发生慢性关节损害。

是否医保：

是

重要提醒：

肺部、肾脏病变也是关节炎的危害之一。因长期服用药物，患者的免疫力下降，易遭到细菌感染，患者常常合并肺炎，甚至出现肾功能衰竭，使病情不断恶化。

病因

病因：

1、感染因素：早期可能有感染因素参与，包括细菌、病毒、肺炎支原体及肺炎衣原体等。

2、遗传因素：成人斯蒂尔病的发病与多种基因位点相关，其中HLA-DR4是普遍认同度最高的一个基因位点，而这个基因表达可能与炎症指标相关。

3、免疫因素：成人斯蒂尔病患者可存在细胞和体液的免疫异常。

症状

典型症状：

1、发热：呈弛张热型，多在39℃以上，一日内体温波动在2℃以上，偶见高热稽留数日。无明显感染的毒血症症状。发热持续1~2周后自行消退，间歇1周至数周后复发。

2、皮疹：整个病程中几乎所有患者会出现皮疹，皮疹可呈一过性，随热退而消散，其显现常为发热的先兆。皮疹多分布于颈前、躯干或四肢近端皮肤，也可见于面部、手掌、足跖，为鲜红色或橘红色斑疹或斑丘疹，不隆起或微隆起于皮肤表面，压之褪色，范围可逐渐扩大或融合成片，消退后常不留痕迹或偶有轻微色素沉着。

3、关节肌肉症状：90%以上患者有关节炎症状，累及大关节为主，也可侵犯指/趾、颈椎等关节。表现为关节压痛、疼痛、肿胀较轻且少，一般无明显骨质损害。

4、淋巴结肿大：半数以上有全身淋巴结肿大。多见于颈部、腋下和腹股沟处，边界清楚无压痛。

并发症：

肺不张、肺出血、间质性肺炎及淀粉样变，或出现成人呼吸窘迫综合征。还有个别患者合并消化性溃疡、阑尾炎或胰腺炎等。

诊断

诊断依据：

1、主要指标：①发热≥39℃并持续1周以上。②关节痛持续2周以上。③典型皮疹。④白细胞增高≥15×109/L。

2、次要标准：咽痛，淋巴结和/或脾大，肝功能异常，类风湿因子阴性，抗核抗体阴性。

3、排除：①感染性疾病，尤其是败血症和传染性单核细胞增多症。②恶性肿瘤，尤其是恶性淋巴瘤、白血病。③其他风湿病，尤其是多发性动脉炎、有关节外征象的风湿性血管炎。

相关检查：

1、实验室检查：①白细胞计数增高，甚至出现类白血病反应，中性粒细胞左移且嗜酸性粒细胞不消失，轻中度贫血。②血细胞沉降率明显增快。③高丙球蛋白血症，C反应蛋白增高，高铁蛋白血症。④血清抗核抗体、类风湿因子阴性。⑤血细菌培养阴性。⑥骨髓象常提示感染。

2、X线表现：非特异性，早期可见软组织肿胀和关节附近反复骨质疏松，持续存在的关节炎则可见关节软骨破坏及骨糜烂。

鉴别：

1、败血症：发热前常有寒战，中毒症状重；皮疹多见为出血性，呈瘀点和瘀斑，病程持续而非一过性和间歇性；血常规示白细胞总数和中性粒细胞增高，且伴嗜酸性粒细胞减少或消失；血培养阳性，合理抗生素治疗有效。

2、风湿热：有发热和关节症状。皮疹主要为环状红斑或皮下结节，罕见反复发作性和一过性皮疹。心脏炎和舞蹈症为其主要特点，常伴心内膜炎并遗留心瓣膜病变。

3、类风湿关节炎：以侵犯四肢小关节、顽固性关节肿痛与遗留畸形为特点，少有高热等全身症状；血清类风湿因子/抗环瓜氨酸肽抗体阳性，X线可见侵蚀性改变及骨质疏松。发生在幼年特发性关节炎全身型与本症主要症状相似，但发热多为低热、脾肿大较明显，关节症状多持续6周以上，具备红、肿、痛及僵直。

4、系统性红斑狼疮：具备长期发热、皮疹及关节症状等特点，但皮疹以面部蝶形水肿性红斑为主，血象白细胞总数减少，血清抗核抗体阳性，滴度高，多伴较明显的内脏损害如狼疮性肾炎等。

5、淋巴瘤：表现为长期发热、淋巴结肿大及多种皮疹，但淋巴结肿大常为进行性，皮疹多为浸润性斑丘疹、结节、斑块和溃疡。取淋巴结和皮肤组织病理检查可明确诊断。

治疗

治疗方针：

使用非甾体类抗炎药，疗效不佳可合用或改用糖皮质激素；病情控制不佳者可采用甲氨蝶呤等改善控制病情。

日常护理：

适当休息，避免过度劳累，注意保暖。急性期需卧床休息，缓解期可适当进行体育锻炼，增强机体抵抗力，注意关节功能锻炼。

药物治疗：

1、非甾体抗炎药：可口服选择性或特异性COX-2抑制剂，如双氯酚酸类、塞来营布等，可起到抗炎、控制体温、减轻关节疼痛的作用，可减少糖皮质激素用量。

2、糖皮质激素：①常规：口服泼尼松，为避免和减少复发，应待症状完全缓解，血沉、血清铁蛋白和C反应蛋白等恢复正常。

②常规剂量反应不佳：可以给予甲泼尼龙缓慢静滴，治疗后，采用常规剂量泼尼松或甲泼尼龙口服，待病情稳定，实验室指标改善后逐步减量，维持治疗，直至停药。

3、免疫抑制剂：严重病例尤其是应用糖皮质激素治疗效果不显著或虽有效而减量后即发者，可加用其他免疫抑制剂如甲氨蝶呤，环孢素口服，在部分顽固病例中有一定的效果。其他免疫抑制剂改善病情的抗风湿药物，如来氟米特、羟氯喹、硫唑瞟呤、环磷酰胺也可采用。

4、生物制剂：近年来用生物制剂的问世，为成人斯蒂尔病的治疗开辟了新的途径，在临床使用中取得了一定疗效，但是尚无适应症。

5、免疫治疗：通过血浆净化以及免疫吸附治疗，可以清除患者体内大量产生的细胞因子和异常免疫球蛋白，而起到一定的治疗作用。在部分患者中，采用大剂量丙种球蛋白输注也可产生一定疗效。

预后情况：

本病患者预后良好，但复发率较高。少部分患者一次发作缓解后不再发作，多数患者缓解后易反复发作。40%～50%患者有自限倾向，也有慢性持续活动的类型，无皮疹、HLA-B35阳性者病情较轻。20%发生慢性关节炎，出现软骨和骨质破坏。

饮食

饮食建议：

1、合理膳食，不挑食，不偏食，饮食要适量，不可暴食暴饮，要清淡，易消化。

2、多食用色拉油、玉米油、橄榄油、葵花籽油、豆油、菜子油等植物油，可以避免患者食入过多的脂肪。

3、多食用素食，选择一些较为新鲜的蔬菜和水果，如萝卜、芹菜、韭菜、紫菜、海带、黑木耳、洋葱等。

4、适量的食用一些动物血、蛋、鱼、虾等，对于提高自身的抗病力很有帮助。

饮食禁忌：

1、避免油腻油炸食品的摄入。

2、尽量做到低盐，低脂，低糖。

3、避免喝浓茶、浓咖啡等，对于病情恢复不利。

4、牛奶、羊奶、奶糖等，要适量，不可多吃，以免引起不必要的健康危害。

预防

预防：

1、注意保暖，避免受寒，避免过度劳累，避免感染。

2、养成良好的生活习惯，生活规律，劳逸结合，避免熬夜。

3、适当进行体育锻炼，参与户外活动，增加机体抗病能力，减少感染的概率。

4、放松心情，保持乐观情绪。