慢性弥漫性肺纤维化介绍

慢性弥漫性肺纤维化是一种以肺部弥漫性纤维组织增生为特征的慢性进行性疾病，属于间质性肺疾病的一种。主要表现为进行性呼吸困难、干咳、乏力等症状，可能与长期吸入有害物质、自身免疫异常、遗传因素、药物副作用或特发性原因有关。病情进展可导致肺功能不可逆损害，需通过高分辨率CT、肺功能检查等明确诊断。

1、病因机制

慢性弥漫性肺纤维化的发病与多种因素相关。环境暴露如长期接触石棉、硅尘等职业粉尘是明确诱因，部分患者存在抗合成酶抗体等自身免疫异常。遗传因素中MUC5B基因变异与特发性肺纤维化密切相关。某些化疗药物如博来霉素、胺碘酮等也可能诱发肺损伤。特发性病例占比较高，其具体机制可能与肺泡上皮细胞异常修复、成纤维细胞活化有关。

2、典型症状

患者早期表现为活动后气促，随病情进展可出现静息状态呼吸困难。特征性干咳无痰，部分患者伴有胸骨后疼痛。疾病晚期可见杵状指、紫绀等缺氧表现，听诊可闻及Velcro啰音。肺功能检查显示限制性通气障碍和弥散功能降低，动脉血气分析常见低氧血症。

3、诊断方法

高分辨率CT是重要诊断工具，典型表现为双肺基底部分布为主的网格状影伴牵拉性支气管扩张。肺功能检查中DLCO下降具有特征性。部分患者需经支气管镜肺泡灌洗或外科肺活检明确病理类型。血清标志物如KL-6、SP-D升高可辅助评估疾病活动度。

4、治疗措施

抗纤维化药物如吡非尼酮胶囊和尼达尼布软胶囊可延缓肺功能下降。糖皮质激素如甲泼尼龙片用于急性加重期控制炎症。氧疗适用于静息血氧饱和度低于88%的患者。肺康复训练能改善运动耐力，终末期患者可考虑肺移植。所有治疗方案需严格遵循个体化原则。

5、预后管理

疾病预后差异较大，特发性肺纤维化中位生存期约3-5年。定期监测应包括肺功能、6分钟步行试验及生活质量评估。接种肺炎球菌疫苗和流感疫苗可预防呼吸道感染。患者应绝对戒烟，避免接触空气污染物。营养支持建议采用高蛋白、高热量饮食，必要时可补充乳清蛋白粉。

慢性弥漫性肺纤维化患者需建立长期随访计划，每3-6个月复查肺功能。保持适度有氧运动如平地步行有助于维持心肺功能，但应避免高原旅行等缺氧环境。居家可配备指脉氧仪监测血氧变化，出现急性加重症状如发热、气促加重时须及时住院治疗。心理支持对改善患者生活质量同样重要，可参加专业呼吸疾病患者互助组织。