系统性红斑狼疮是一种什么病

系统性红斑狼疮是一种累及多系统的自身免疫性疾病，主要表现为免疫系统异常攻击自身组织，可引发皮肤、关节、肾脏、血液系统等多器官损害。该病病因复杂，可能与遗传因素、雌激素水平、紫外线暴露、病毒感染及药物诱发等有关。

1、病因机制

系统性红斑狼疮的确切病因尚未完全明确，目前认为与遗传易感性密切相关，HLA-DR2和HLA-DR3等基因位点可能增加患病风险。环境因素如紫外线照射可诱发或加重病情，雌激素水平升高可能促进自身抗体产生。部分患者发病与EB病毒等感染相关，某些药物如肼屈嗪、普鲁卡因胺也可能诱发药物性狼疮。

2、典型症状

特征性表现为面颊部蝶形红斑，光照后加重。多数患者伴有关节肿痛、发热、乏力等全身症状。肾脏受累时可出现蛋白尿、血尿，严重者进展为狼疮肾炎。血液系统损害表现为贫血、白细胞减少或血小板减少。部分患者出现神经系统症状如头痛、癫痫，或浆膜炎如心包炎、胸膜炎。

3、诊断标准

目前采用2019年EULAR/ACR分类标准，需满足抗核抗体阳性且临床评分≥10分。典型指标包括抗双链DNA抗体、抗Sm抗体阳性，补体C3/C4降低。皮肤活检显示免疫球蛋白沉积，肾脏活检可明确狼疮肾炎病理分型。需注意与类风湿关节炎、干燥综合征等其他结缔组织病鉴别。

4、治疗方案

轻症患者可使用羟氯喹片联合非甾体抗炎药如塞来昔布胶囊。中重度活动期需采用糖皮质激素如泼尼松片，联合免疫抑制剂如吗替麦考酚酯胶囊、环磷酰胺注射液。生物制剂如贝利尤单抗注射液适用于传统治疗无效者。狼疮危象需大剂量甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗，严重血液系统损害可考虑利妥昔单抗注射液。

5、长期管理

患者需严格防晒，避免使用雌激素类药物。定期监测尿常规、血常规和补体水平，每3-6个月评估疾病活动度。妊娠期需在风湿免疫科和产科共同监护下控制病情。接种灭活疫苗前需评估免疫状态，避免活疫苗接种。保持规律作息，适度运动如游泳、瑜伽，饮食注意补充维生素D和钙质。

系统性红斑狼疮患者应建立长期随访计划，规范用药不可自行减停。日常注意记录症状变化，避免感染诱发疾病活动。出现持续发热、水肿或神经系统症状需及时就医。合理膳食可多摄入深海鱼、西蓝花等抗炎食物，限制高盐高脂饮食。心理支持对改善预后至关重要，可加入患者互助组织获取社会支持。