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胸骨下方中间按压疼痛怎么回事

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血友病患者被称为玻璃人主要是因为该病会导致凝血功能障碍,轻微外伤即可引发严重出血,身体脆弱如同玻璃般易碎。血友病是一种遗传性凝血因子缺乏症,主要分为A型、B型两类,分别由凝血因子VIII、IX缺乏引起。

血友病患者因凝血因子活性降低,血管损伤后无法正常形成止血栓块。日常生活中磕碰、划伤等轻微外力可导致皮下、关节腔或肌肉内反复出血,表现为皮肤淤青范围扩大、关节肿胀疼痛。长期反复出血还会引发关节畸形、肌肉萎缩等不可逆损伤,进一步加重患者活动受限。

该病在19世纪医学文献中已被描述为玻璃人病,形象反映患者易出血体质。当时缺乏有效治疗手段,患者常因拔牙等小操作出血不止死亡。现代医学通过凝血因子替代治疗可显著改善预后,但患者仍需终生避免剧烈运动和创伤性活动,日常需佩戴防护护具。

血友病患者应定期监测凝血功能,随身携带疾病说明卡。家长需对患儿加强看护,避免跌倒碰撞。冬季注意皮肤保湿防止干裂出血,居家环境需移除尖锐家具边角。建议选择游泳等低冲击运动,绝对禁止拳击、摔跤等高危项目。出现关节肿胀或异常出血时须立即就医输注凝血因子。

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