中枢性尿崩症是怎么样的

中枢性尿崩症是由于下丘脑或垂体病变导致抗利尿激素分泌不足，引发多尿、烦渴和低比重尿的疾病。主要表现包括多尿、夜尿增多、极度口渴、脱水、电解质紊乱等症状，可能与颅脑损伤、肿瘤、炎症、遗传因素、手术并发症等原因有关。

1、多尿

患者24小时尿量常超过4升，严重者可达10-20升。尿液呈低渗状态，尿比重持续低于1.005。这种多尿症状与肾脏对水的重吸收功能障碍直接相关，需通过禁水加压素试验与肾性尿崩症鉴别。日常需记录出入量，及时补充水分防止脱水。

2、夜尿增多

夜间排尿次数超过3次，影响睡眠质量。这与昼夜节律性抗利尿激素分泌缺失有关，可能伴随夜间遗尿现象。建议睡前2小时限制饮水，使用床旁便器减少活动负担。长期夜尿增多可能导致日间疲劳和认知功能下降。

3、极度口渴

患者需频繁饮用大量冷水以缓解口渴感，每日饮水量与尿量基本持平。这种烦渴症状是机体对血浆渗透压升高的代偿反应。需注意避免过量饮水引发水中毒，建议分次少量饮用，保持口腔湿润时可含服冰块。

4、脱水

皮肤弹性差、黏膜干燥、眼窝凹陷是典型表现，严重时可出现心动过速和低血压。儿童患者可能出现前囟凹陷和哭闹不安。脱水程度可通过血清钠水平和血浆渗透压评估，轻度脱水可通过口服补液纠正，中重度需静脉补液治疗。

5、电解质紊乱

常见高钠血症伴血渗透压升高，可能出现嗜睡、烦躁等神经系统症状。长期未控制者可出现膀胱扩张和肾积水。需定期监测血钠、血钾及肾功能，使用醋酸去氨加压素片等药物时需严格遵循医嘱调整剂量。

中枢性尿崩症患者需随身携带疾病说明卡，外出时备足饮用水。饮食宜选择含水量高的蔬果，限制高盐食物摄入。避免剧烈运动和高温环境，防止体液大量丢失。建议每3-6个月复查垂体MRI和内分泌功能，儿童患者家长需定期监测生长发育指标。出现头痛、呕吐或意识改变等严重脱水症状时需立即急诊处理。