肺出血－肾炎综合征如何治疗
肺出血-肾炎综合征的治疗需根据病情严重程度采取综合方案，主要包括糖皮质激素冲击治疗、血浆置换、免疫抑制剂治疗、对症支持治疗以及针对并发症的处理。
一、糖皮质激素冲击治疗
糖皮质激素是抑制免疫反应、减轻肺泡和肾小球炎症的核心药物。在疾病活动期，尤其是存在活动性肺出血和快速进展性肾小球肾炎时，常采用大剂量甲泼尼龙注射液进行短期冲击治疗，以迅速控制危及生命的出血和炎症。冲击治疗后，通常会转换为口服泼尼松片或甲泼尼龙片，并依据病情反应在医生指导下逐渐缓慢减量，长期维持治疗以防止复发。此治疗需严密监测血糖、血压及感染迹象。
二、血浆置换
血浆置换旨在快速清除患者血液循环中的致病性抗肾小球基底膜抗体。该疗法通过体外循环技术分离并丢弃含有大量抗体的血浆，同时补充等量的新鲜冰冻血浆或白蛋白。对于发生严重肺出血或血肌酐水平快速升高的患者，早期联合糖皮质激素进行血浆置换是挽救生命、保护肾功能的关键措施。治疗通常需在数周内重复进行多次，直至抗体滴度显著下降或临床症状得到控制。
三、免疫抑制剂治疗
为增强疗效并帮助减少糖皮质激素的用量和副作用，常需联合使用免疫抑制剂。常用药物包括环磷酰胺片或注射用环磷酰胺、霉酚酸酯胶囊、他克莫司胶囊或环孢素软胶囊等。这些药物通过不同机制进一步抑制淋巴细胞的活化和增殖，从而更持久地控制自身免疫反应。免疫抑制剂的选择和疗程需个体化制定，治疗期间必须定期复查血常规、肝肾功能以防范骨髓抑制、肝损伤等不良反应。
四、对症支持治疗
针对肺出血和肾功能损害的具体表现，需采取积极的对症支持措施。对于缺氧的肺出血患者，应及时给予吸氧，必要时使用呼吸机辅助通气。针对肾衰竭，需严格管理液体出入量、纠正电解质紊乱和酸中毒。当肾功能严重受损且难以逆转时，需准备进行长期肾脏替代治疗，即血液透析或腹膜透析，以维持体内环境稳定，为后续可能的肾移植创造条件。
五、并发症处理与长期管理
治疗过程中需积极防治感染、高血压、心力衰竭、药物性骨质疏松等多种并发症。根据情况使用抗生素、降压药、利尿剂及钙剂与维生素D制剂等。在疾病进入缓解期后，治疗重点转向长期维持和随访，包括使用小剂量免疫抑制剂维持、定期监测抗GBM抗体、肺功能、尿常规和肾功能指标。终末期肾病患者可考虑在病情稳定、抗体转阴一段时间后进行肾移植，但存在复发风险，需终身随访。
肺出血-肾炎综合征的治疗是一个长期且需要多学科协作的过程。患者应严格遵从风湿免疫科和肾内科医生的治疗方案，切勿自行调整或停药。日常生活中，应注意休息，避免劳累、感染等可能诱发疾病活动的因素。饮食上需根据肾功能状况调整，在医生或临床营养师指导下，采用优质低蛋白、低盐、限制磷钾的饮食。保持居住环境空气清新，戒烟并避免吸入刺激性气体。定期进行病情监测，保持乐观心态，对于控制病情进展、提高生活质量至关重要。
