原始神经外胚层肿瘤是什么

原始神经外胚层肿瘤是一种罕见的恶性胚胎性肿瘤，主要起源于神经外胚层组织，常见于儿童和青少年，可发生在中枢神经系统或外周神经系统。原始神经外胚层肿瘤主要包括中枢性原始神经外胚层肿瘤、外周性原始神经外胚层肿瘤等类型，通常表现为局部肿块、神经功能障碍、头痛、呕吐等症状。

中枢性原始神经外胚层肿瘤多发生于大脑或脊髓，可能与胚胎期神经外胚层发育异常有关。患者可能出现颅内压增高、癫痫发作、肢体无力等症状。外周性原始神经外胚层肿瘤好发于胸壁、脊柱旁、四肢等部位，可能与遗传因素或基因突变相关，常表现为疼痛性肿块、运动障碍等。部分患者还会伴随内分泌紊乱、视力下降等表现。

原始神经外胚层肿瘤的诊断需结合影像学检查、病理活检及分子遗传学检测。治疗上以手术切除为主，术后需辅以放疗或化疗。对于无法完全切除的肿瘤，可能需要联合靶向治疗或免疫治疗。由于肿瘤恶性程度高且易复发，患者需长期随访监测。日常护理中需注意营养支持、预防感染及定期复查影像学，家属应关注患者心理状态并及时疏导焦虑情绪。