什么是少突胶质瘤

少突胶质瘤是一种起源于中枢神经系统少突胶质细胞的原发性脑肿瘤，属于胶质瘤的一种。根据世界卫生组织WHO分类，它通常被划分为低级别II级或高级别III级，即间变性少突胶质瘤。该肿瘤的典型特征是细胞形态呈“煎蛋样”或“蜂窝状”排列，且常伴有1p/19q染色体臂的联合缺失，这一分子标志对其诊断、治疗和预后判断具有重要意义。

少突胶质瘤的临床表现多样，主要取决于肿瘤的位置、大小和生长速度。常见的首发症状包括癫痫发作，约半数患者以此为首诊原因。其他症状可能包括头痛、恶心呕吐等颅内压增高表现，以及因肿瘤压迫特定脑功能区导致的局灶性神经功能缺损，如肢体无力、感觉异常、语言障碍或视力改变。肿瘤好发于大脑半球，尤其是额叶，因此部分患者可能出现人格改变或认知功能下降。诊断通常依赖于头颅磁共振成像MRI检查，典型影像学表现为边界相对清晰、伴有钙化的占位性病变，增强扫描后强化程度不一。确诊需要手术切除或立体定向活检获取肿瘤组织进行病理学检查，并检测1p/19q染色体状态和IDH基因突变情况。

少突胶质瘤的治疗策略需综合考虑肿瘤级别、分子特征、患者年龄和功能状态。对于低级别少突胶质瘤，若肿瘤完全切除且无明显症状，可采取“观察等待”策略，定期复查影像。对于需要干预的患者，手术全切除是首选治疗，术后可辅助放疗或化疗。高级别或复发性少突胶质瘤通常需要更积极的综合治疗，包括手术、放疗和化疗。化疗药物以替莫唑胺或PCV方案丙卡巴肼、洛莫司汀、长春新碱为主，对1p/19q联合缺失的患者效果更佳。靶向治疗和免疫治疗的研究也在进行中。预后方面，低级别少突胶质瘤患者的中位生存期可达10年以上，而高级别患者预后较差，但相比其他胶质瘤类型仍相对较好。患者需在神经外科、神经肿瘤科、放疗科等多学科团队指导下进行长期随访和管理，包括定期影像复查、功能康复和心理支持，以最大程度延长生存期并提高生活质量。