什么是慢性骨髓性白血病
慢性骨髓性白血病是一种以骨髓中粒细胞异常增殖为特征的血液系统恶性肿瘤,属于慢性白血病的主要类型之一。该病主要由BCR-ABL1融合基因导致,临床表现为乏力、体重下降、脾脏肿大等症状,可通过靶向药物、干扰素或造血干细胞移植等方式治疗。
1、病因机制
慢性骨髓性白血病的核心发病机制是9号与22号染色体易位形成费城染色体,产生BCR-ABL1融合基因。该基因编码的异常酪氨酸激酶持续激活,导致髓系细胞不受控增殖。少数患者可能与环境暴露如电离辐射、苯类化合物接触有关,但遗传学异常仍是主要诱因。
2、典型症状
早期常见疲劳、盗汗、低热等全身症状,随疾病进展可出现左上腹饱胀感(脾肿大所致)、贫血导致的面色苍白、血小板减少引发的出血倾向。部分患者因白细胞过高出现视力模糊、阴茎异常勃起等白细胞淤滞表现。症状呈现渐进性加重的特点。
3、诊断方法
血常规检查可见白细胞显著升高伴未成熟粒细胞,骨髓穿刺显示粒细胞系极度增生。细胞遗传学检测费城染色体阳性是确诊依据,荧光原位杂交或PCR技术可检出BCR-ABL1融合基因。需与类白血病反应、其他骨髓增殖性肿瘤进行鉴别诊断。
4、治疗手段
酪氨酸激酶抑制剂如甲磺酸伊马替尼片、尼洛替尼胶囊、达沙替尼片是一线治疗药物,可使多数患者获得长期生存。干扰素α-2b注射液适用于特定人群,异基因造血干细胞移植仍是目前唯一根治手段。治疗期间需定期监测分子学反应,及时调整方案。
5、疾病分期
临床分为慢性期、加速期和急变期三个阶段。慢性期症状较轻且对药物反应良好;加速期出现发热、骨痛等进展表现;急变期可转为急性白血病,预后极差。早期诊断和规范治疗可显著延缓疾病进展。
慢性骨髓性白血病患者需保持规律作息,避免剧烈运动以防脾破裂,注意口腔卫生预防感染。饮食选择高蛋白、高维生素且易消化的食物,如鱼肉、蒸蛋、西蓝花等。治疗期间严格遵医嘱复查血常规和基因检测,出现发热、出血等症状时需立即就医。保持乐观心态有助于提升治疗效果。
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