胚胎型横纹肌肉瘤病因

横纹肌肉瘤的发病原因大致可以分为两种，一种是有横纹肌细胞癌变发展而来，一种是由间叶细胞发展而来。不同部位的横纹肌肉瘤的发病机理可能会有小的差异，治疗效果也会大不相同。如果是在眼窝和阴道附近，那么癌细胞不易转移，所以预后比较好，但是呢，如果是其他部位，即使是暂时的缩小，也很容易复发。

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发病原因总述
　　横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma, RMS）是源于向横纹肌分化的原始间叶细胞，并由不同分化程度的横纹肌细胞组成的软组织恶性肿瘤。事实上，在间充质或上皮样恶性肿瘤中（肾、乳房、肺、子宫、卵巢）存在部分成横纹肌细胞分化。
　　正如极少数横纹肌肉瘤有软骨样或骨样成分一样。由于横纹肌肉瘤源自未分化的间充质细胞或源自专有的胚胎肌肉组织区， 这可解释为什么在儿童时期发病率较高，以及甚至在正常无横纹肌的解剖区域出现肿瘤。
　　染色体异常
　　横纹肌肉瘤是小儿软组织细胞瘤中最多见的一种，占小儿恶性实体瘤的10%。Bianchi等统计，儿童发病占全部横纹肌肉瘤的50%。近年来分子生物学研 究显示胚胎样横纹肌肉瘤存在染色体11p15.5的异常。
　　基因图分析示该部位存在胰岛素样生长因子基因（IGF-2），进一步研究显示胚胎样及腺泡样 RMS中都有IGF-2mRNA的高表达，且存在于肿瘤细胞内，11p15.5区域有基因丢失，H19是11p15.5部位的一个抗癌基因。胚胎样RMS 与胚胎骨骼肌相似。
　　与胚胎样不同，腺泡样是高度恶性的小圆细胞肿瘤，常发生转移，可与Ewing`s肉瘤，原发性神经外胚瘤及淋巴瘤相混淆。80%以上腺 泡样横纹肌肉瘤存在2号与13号染色体的相互易位。2号染色体上的PAX3基因与13号染色体上的FKHR基因发生重排，PAX3基因被认为是早期神经肌 肉分化的重要转录调节因子，而FKHR基因的产物是一个转化因子。PAX3基因与FKHR基因的融合基因被认为是导致腺泡样横纹肌肉瘤的原因。
　　横纹肌肿瘤好发于眶上部，当然了，它也可以发生于球后或者其他部位。以前技术不发达的时候，手术或者只放疗的话，5年之内的生存率很低。现在呢，随着技术的不断提高，医疗水平到达了很高的水平，如果采取联合手术放疗和化疗的话，生存率可以达到80%了。