特发性肺动脉高压是什么病

特发性肺动脉高压是一种原因不明的肺动脉压力异常升高的疾病，属于肺动脉高压的一种特殊类型。特发性肺动脉高压可能与遗传因素、血管内皮细胞功能异常、肺血管重塑等因素有关，通常表现为呼吸困难、疲劳、胸痛、晕厥等症状。

特发性肺动脉高压的发病机制尚不完全清楚，但研究发现可能与某些基因突变有关。这些基因突变可能导致肺血管平滑肌细胞异常增殖，进而引起肺血管阻力增加。血管内皮细胞功能异常也是重要因素，内皮素系统失衡会导致血管收缩和炎症反应加剧。肺血管重塑表现为血管壁增厚和管腔狭窄，进一步加重肺动脉压力升高。

呼吸困难是特发性肺动脉高压最常见的症状，早期仅在活动时出现，随着病情进展可发展为静息状态下的呼吸困难。疲劳感与心脏输出量减少有关，患者常感到体力明显下降。胸痛多由右心室缺血引起，可能被误诊为心绞痛。晕厥通常发生在运动后，与心输出量突然下降有关。部分患者还会出现下肢水肿、腹胀等右心衰竭表现。

诊断特发性肺动脉高压需要排除其他已知原因的肺动脉高压。右心导管检查是确诊的金标准，可直接测量肺动脉压力。超声心动图可作为筛查工具，评估右心室功能和肺动脉压力。肺功能检查和血气分析有助于鉴别肺部疾病。高分辨率CT可排除肺间质病变和慢性血栓栓塞性肺动脉高压。

特发性肺动脉高压的治疗主要包括靶向药物治疗和支持治疗。内皮素受体拮抗剂如波生坦片可阻断内皮素的作用。磷酸二酯酶-5抑制剂如西地那非片能促进血管舒张。前列环素类似物如伊洛前列素注射液可改善血管功能。支持治疗包括氧疗、利尿剂和抗凝治疗。严重病例可考虑肺移植手术。

特发性肺动脉高压患者应注意避免剧烈运动和重体力劳动，保持适度活动量。饮食宜清淡，限制钠盐摄入以减轻水肿。定期监测体重变化，及时发现体液潴留。避免前往高海拔地区，防止缺氧加重病情。严格遵医嘱用药，不可自行调整药物剂量。保持良好心态，积极配合治疗可改善预后。建议每3-6个月复查一次，评估病情进展和治疗效果。