红斑狼疮是什么病
红斑狼疮是一种累及多系统的自身免疫性疾病,主要表现为免疫系统异常攻击自身组织,可引发皮肤红斑、关节疼痛、内脏损伤等症状。红斑狼疮主要包括系统性红斑狼疮、盘状红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮等类型,其中系统性红斑狼疮最为常见且危害较大。
1、病因机制
红斑狼疮的发病与遗传易感性、环境诱因、雌激素水平异常等因素相关。部分患者携带HLA-DR2、HLA-DR3等易感基因,在紫外线照射、病毒感染或药物刺激下,免疫系统产生抗核抗体等自身抗体,导致免疫复合物沉积引发炎症反应。女性发病率显著高于男性,提示雌激素可能参与免疫调节紊乱。
2、皮肤表现
典型症状为面颊部蝶形红斑,光照后加重,可能伴有盘状红斑、口腔溃疡、脱发等。系统性红斑狼疮还可出现雷诺现象,表现为手指遇冷后苍白-紫绀-潮红的颜色变化。皮肤病理检查可见基底膜带免疫球蛋白沉积,有助于与其他皮肤病鉴别。
3、系统损害
疾病可累及关节、肾脏、血液系统等,表现为对称性关节肿痛、蛋白尿、贫血等症状。狼疮肾炎是常见并发症,病理分型从轻度系膜增生到弥漫增殖性肾炎不等。部分患者出现心包炎、胸膜炎或神经系统症状如癫痫、精神异常。
4、诊断标准
目前采用2019年EULAR/ACR分类标准,包括临床和免疫学指标共23项。典型病例需满足抗核抗体阳性加足够积分,常见诊断依据有颧部红斑、光敏感、肾脏活检阳性、抗dsDNA抗体升高等。需注意与类风湿关节炎、干燥综合征等自身免疫病鉴别。
5、治疗原则
基础治疗包括羟氯喹片、糖皮质激素如泼尼松片,重症患者需联合免疫抑制剂如吗替麦考酚酯胶囊、环磷酰胺注射液。生物制剂如贝利尤单抗注射液可用于难治性病例。治疗期间需定期监测血常规、尿蛋白和药物副作用,避免日晒和感染等诱发因素。
红斑狼疮患者应保持规律作息,外出时做好物理防晒,饮食注意补充优质蛋白和维生素D。建议每3-6个月复查抗dsDNA抗体、补体等指标,妊娠前需进行病情评估。出现持续发热、水肿或头痛等症状时需及时就医调整治疗方案。
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