皮肤黏膜淋巴结综合征是什么病

皮肤黏膜淋巴结综合征是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病，又称川崎病，多见于5岁以下儿童。该病主要表现为持续发热、皮肤黏膜损害、淋巴结肿大等症状，可能引发冠状动脉病变等严重并发症。

1、病因与发病机制

皮肤黏膜淋巴结综合征的具体病因尚未完全明确，目前认为与感染因素、免疫异常及遗传易感性有关。部分患者发病前有呼吸道或消化道感染史，病原体可能作为超抗原激活免疫系统，导致全身血管炎症反应。遗传因素中HLA-BW22等基因型可能增加患病概率。

2、典型临床表现

持续5天以上的高热是该病最突出的特征，伴随双侧球结膜充血但无脓性分泌物。口腔黏膜可见草莓舌、口唇皲裂出血，手足硬性水肿伴掌跖红斑，恢复期出现特征性指趾端膜状脱皮。颈部淋巴结常呈单侧非化脓性肿大。

3、心血管系统损害

冠状动脉病变是最严重的并发症，约20%未经治疗的患者会出现冠状动脉扩张或动脉瘤。急性期血管炎可导致心肌炎、心包积液，长期可能引发冠状动脉狭窄、心肌梗死。超声心动图是监测冠状动脉病变的主要手段。

4、诊断标准与鉴别

诊断需满足发热≥5天并符合4项以上临床特征：四肢末端改变、多形性皮疹、双侧结膜充血、口腔黏膜改变、颈部淋巴结肿大。需与猩红热、麻疹、幼年特发性关节炎等疾病鉴别，实验室检查可见白细胞升高、血小板增多、CRP显著增高等炎症指标异常。

5、治疗方案

急性期首选静脉注射免疫球蛋白联合阿司匹林治疗，可显著降低冠状动脉病变发生率。对免疫球蛋白无反应者需使用糖皮质激素或免疫抑制剂。冠状动脉瘤患者需长期抗凝治疗，严重病例可能需冠状动脉搭桥手术。恢复期应定期随访心脏超声至少5年。

皮肤黏膜淋巴结综合征患者急性期需卧床休息，给予流质或半流质饮食避免口腔刺激。恢复期应避免剧烈运动以防冠状动脉损伤，遵医嘱定期复查心血管功能。保持皮肤清洁预防继发感染，疫苗接种需推迟至病程3个月后。家长应密切观察患儿有无胸痛、呼吸困难等心血管症状，发现异常及时就医。