什么是NKT细胞淋巴瘤

NKT细胞淋巴瘤是一种罕见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤，主要起源于自然杀伤T细胞，常见于鼻腔及鼻咽部，临床表现为鼻塞、鼻出血、面部肿胀等症状。该病具有高度侵袭性，早期诊断和治疗对预后至关重要。

NKT细胞淋巴瘤的发病机制尚未完全明确，可能与EB病毒感染密切相关。EB病毒可激活NKT细胞的异常增殖，导致恶性转化。患者常出现EB病毒抗体阳性，病毒DNA载量升高。病理检查可见肿瘤细胞呈血管中心性生长，伴有明显坏死。免疫组化显示CD56、CD3ε等标志物阳性，而表面CD3常为阴性。

该病在亚洲和拉丁美洲发病率较高，与地域和种族因素有关。患者以中青年男性多见，起病隐匿但进展迅速。除鼻腔症状外，部分患者可出现发热、盗汗、体重减轻等全身症状。疾病晚期可累及皮肤、胃肠道、骨髓等多器官。国际预后指数评分系统可用于评估疾病危险程度，指导治疗方案选择。

诊断需结合临床表现、影像学检查和病理活检。鼻内镜检查可见黏膜糜烂或肿物，CT或MRI能显示病变范围。骨髓穿刺和PET-CT有助于分期。鉴别诊断需排除鼻咽癌、韦格纳肉芽肿等其他鼻腔病变。治疗方案以化疗联合放疗为主，常用药物包括门冬酰胺酶、吉西他滨等，造血干细胞移植可能改善高危患者预后。

患者应保持鼻腔清洁，避免用力擤鼻导致出血。治疗期间需加强营养支持，选择高蛋白、高热量饮食。注意口腔护理，预防放化疗引起的黏膜炎。定期复查EB病毒载量和影像学检查，监测病情变化。出现持续发热、出血倾向或新发肿块时应及时就医。心理疏导有助于缓解焦虑情绪，提高治疗依从性。