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肾上腺皮质腺瘤是什么

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肾上腺皮质腺瘤是肾上腺皮质细胞异常增生形成的良性肿瘤,多数无功能且体积较小,少数可分泌过量激素引发库欣综合征等内分泌紊乱症状。

1、病因机制

肾上腺皮质腺瘤的具体发病机制尚未完全明确,可能与肾上腺皮质细胞基因突变有关。部分病例存在ACTH非依赖性皮质醇分泌异常,导致肿瘤自主分泌糖皮质激素。遗传因素如多发性内分泌腺瘤病1型也可能增加发病概率。

2、病理特征

肿瘤直径通常1-5厘米,切面呈金黄色,显微镜下可见透明细胞或嗜酸性细胞排列成巢状。免疫组化显示SF-1、MelanA阳性表达,与肾上腺皮质癌不同,腺瘤核分裂象罕见且无血管浸润。

3、临床表现

无功能腺瘤多偶然发现,功能性腺瘤可表现为向心性肥胖、高血压、低血钾等库欣综合征症状,或女性男性化等性激素异常症状。部分患者出现糖代谢异常、骨质疏松并发症

4、诊断方法

需结合午夜血清皮质醇测定、小剂量地塞米松抑制试验等内分泌检查。影像学首选肾上腺CT平扫+增强,显示类圆形低密度灶,增强后快速廓清。MRI化学位移成像有助于鉴别髓质脂肪瘤。

5、治疗原则

无症状小腺瘤可定期随访,功能性腺瘤建议腹腔镜肾上腺切除术。术前需用酮康唑等药物控制皮质醇水平,术后需激素替代治疗直至对侧肾上腺功能恢复。恶性潜能不确定的肿瘤需扩大切除范围。

确诊肾上腺皮质腺瘤后应每6-12个月复查肾上腺CT及激素水平,避免剧烈运动防止肿瘤破裂。饮食需控制钠盐摄入,补充钙剂和维生素D预防骨质疏松。若出现体重骤增、肌无力等新发症状应及时复诊评估肿瘤功能状态。

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