类癌综合征是什么

类癌综合征是一组由神经内分泌肿瘤分泌过量激素引起的临床症候群，主要表现为皮肤潮红、腹泻、腹痛、心脏瓣膜病变等症状。神经内分泌肿瘤多见于胃肠胰系统，当肿瘤转移至肝脏或体积较大时易引发该综合征。

类癌综合征的核心病理机制是肿瘤细胞过量分泌5-羟色胺、缓激肽等活性物质。这些物质进入体循环后刺激血管扩张和胃肠蠕动增强，导致特征性皮肤潮红和腹泻。潮红多始于头颈部，呈现鲜红色或紫色，持续数分钟至数小时，可由情绪波动、饮酒或进食奶酪等诱发。腹泻常为水样便，每日可达数十次，严重时导致脱水及电解质紊乱。部分患者出现支气管痉挛引发喘息，与哮喘发作相似但无过敏原接触史。

心脏损害是类癌综合征的严重并发症，主要累及右心系统。5-羟色胺长期刺激导致心内膜纤维化，三尖瓣和肺动脉瓣出现增厚、挛缩，最终形成瓣膜关闭不全或狭窄。患者表现为下肢水肿、肝颈静脉回流征阳性等右心衰竭体征。少数病例伴随烟酸缺乏样症状，如糙皮病样皮炎和认知障碍，与色氨酸被肿瘤大量消耗有关。

诊断需结合24小时尿5-羟吲哚乙酸检测和影像学检查。超声心动图可评估瓣膜病变程度，生长抑素受体显像有助于定位原发灶及转移灶。治疗以手术切除肿瘤为主，无法手术者可选用奥曲肽注射液控制症状，兰瑞肽缓释剂调节激素分泌，必要时联合肝动脉栓塞或肽受体放射性核素治疗。日常需避免应激、限制富含色氨酸食物摄入，定期监测心脏功能与电解质水平。