颅咽管瘤是什么

颅咽管瘤是一种起源于颅咽管残余上皮细胞的良性肿瘤，通常位于鞍区或鞍上区，是儿童及青少年常见的颅内肿瘤之一。

一、起源与性质

颅咽管瘤来源于胚胎时期颅咽管的残余上皮细胞，这些细胞在垂体柄和垂体腺附近残留。虽然病理学上属于良性肿瘤，生长缓慢，但由于其发生位置特殊，毗邻视神经、下丘脑、垂体等重要结构，其生物学行为具有侵袭性，常导致严重的神经内分泌功能障碍。

二、常见症状

颅咽管瘤的症状主要源于肿瘤对周围组织的压迫和内分泌功能的紊乱。早期可能无明显症状。随着肿瘤增大，常见症状包括头痛、视力下降或视野缺损，这是由于肿瘤压迫视交叉所致。内分泌症状尤为突出，可表现为儿童生长迟缓、青春期发育延迟，成人则可能出现性欲减退、月经紊乱。由于肿瘤影响下丘脑和垂体，患者常出现多饮多尿的尿崩症症状，以及乏力、畏寒等垂体功能低下的表现。

三、诊断方法

诊断颅咽管瘤主要依靠影像学检查。头颅磁共振成像是首选的检查方法，能够清晰显示肿瘤的位置、大小、囊实性成分及其与周围重要结构的关系。计算机断层扫描有助于观察肿瘤有无钙化，颅咽管瘤常伴有特征性的蛋壳样钙化。全面的内分泌功能评估至关重要，需要检测生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、性激素等多种激素水平，以评估垂体功能受损的程度。

四、治疗方式

颅咽管瘤的治疗以手术切除为主，目标是尽可能全切肿瘤，同时保护神经功能。手术入路需根据肿瘤位置和大小选择，如经蝶窦入路或开颅手术。对于无法全切或术后残留的肿瘤，放射治疗是有效的辅助手段，如立体定向放射外科。术后患者往往需要长期甚至终身的内分泌替代治疗，以纠正激素缺乏，常用药物包括左甲状腺素钠片、氢化可的松片、去氨加压素片等。定期复查磁共振和内分泌指标是长期管理的关键。

五、预后与随访

颅咽管瘤的远期预后与肿瘤切除程度、是否复发以及内分泌和神经功能损伤情况密切相关。虽然手术和放疗可以控制肿瘤，但肿瘤复发率仍存在。更深远的影响在于其导致的永久性内分泌缺陷和下丘脑功能障碍，如肥胖、体温调节异常、睡眠障碍等，这些都需要多学科团队的长期管理和支持。患者需终身接受内分泌科、神经外科、眼科等多科室的定期随访，以监测肿瘤复发和处理并发症，提高生活质量。

颅咽管瘤患者术后及长期管理中，生活护理尤为重要。饮食上需均衡营养，对于有尿崩症的患者应保证充足饮水，并严格遵医嘱服用去氨加压素。存在垂体功能低下的患者，需规律服用激素替代药物，不可自行停药或改量，并学会识别肾上腺危象等紧急情况的征兆。日常活动应量力而行，避免剧烈运动和头部外伤。由于可能出现视力障碍，居家环境应保持整洁、通道畅通，防止跌倒。定期监测体重、血压、血糖，记录每日尿量。心理支持同样重要，患者及家属可寻求专业心理咨询，加入病友团体，以积极心态面对长期治疗与康复。一旦出现剧烈头痛、视力骤降、意识模糊或高热等症状，应立即就医。