什么是高胆红素症
高胆红素症是指血液中胆红素水平超过正常范围的一种病理状态，可能由多种原因引起，主要包括胆红素生成过多、肝脏处理胆红素能力下降、胆红素排泄障碍等。
一、胆红素生成过多
当红细胞被大量破坏时，会释放出血红蛋白并分解生成大量胆红素，超过肝脏的处理能力，从而导致血液中胆红素浓度升高。这种情况常见于溶血性贫血，例如自身免疫性溶血、遗传性球形红细胞增多症等。患者可能出现皮肤和巩膜黄染、尿液颜色加深呈浓茶样、乏力等症状。治疗需针对原发病，如使用糖皮质激素控制自身免疫反应，或在医生指导下使用环孢素软胶囊等免疫抑制剂，对于遗传性疾病可能需要进行脾切除手术。
二、肝细胞摄取障碍
胆红素随血液进入肝脏后，需要肝细胞将其摄取才能进行后续处理。某些药物或遗传性疾病会影响肝细胞的摄取功能。例如，吉尔伯特综合征是一种常见的良性遗传病，由于肝细胞摄取胆红素所需的酶活性降低，导致非结合胆红素轻度升高。患者通常在疲劳、饥饿、感染时黄疸加重，但通常无明显不适，一般无须特殊治疗，注意规律生活、避免诱因即可。
三、肝细胞结合障碍
肝细胞摄取胆红素后，需要在酶的作用下将其转化为水溶性的结合胆红素才能排出。如果这个结合过程出现障碍，非结合胆红素就会在血液中积聚。克里格勒-纳贾尔综合征是一种罕见的遗传性疾病，患者由于缺乏葡萄糖醛酸转移酶，导致胆红素无法结合，出生后很快出现严重黄疸，有发生胆红素脑病的风险。治疗较为复杂，可能需要进行光照疗法、血浆置换，严重者甚至需要考虑肝移植。
四、肝细胞分泌排泄障碍
结合胆红素在肝细胞内形成后，需要被分泌到胆管中。如果肝细胞受损或胆管系统阻塞，结合胆红素无法顺利排出，就会反流入血。这种情况见于各种肝病，如病毒性肝炎、肝硬化、药物性肝损伤等，也见于肝内胆汁淤积。患者除黄疸外，常伴有皮肤瘙痒、大便颜色变浅。治疗需保肝、利胆，如遵医嘱使用熊去氧胆酸胶囊、丁二磺酸腺苷蛋氨酸肠溶片等药物，并积极治疗原发肝病。
五、胆道系统梗阻
这是结合胆红素升高最常见的原因之一。胆结石、胆管肿瘤、胰腺肿瘤或胆管狭窄等原因导致胆管堵塞，胆汁无法流入肠道，其中的结合胆红素便逆流入血。患者除黄疸外，常伴有腹痛、发热、陶土样大便。治疗关键在于解除梗阻，可能需要通过内镜进行逆行胰胆管造影取石或放置支架，也可能需要进行外科手术，如胆囊切除术、胆肠吻合术等。
发现皮肤或眼睛发黄、尿液颜色异常加深时，应及时就医检查肝功能，明确胆红素升高的类型和原因。日常生活中，应注意避免滥用可能损伤肝脏的药物，限制饮酒，保持健康体重以预防脂肪肝，饮食宜清淡易消化，保证充足休息，避免过度劳累，这些措施均有助于维护肝脏健康，预防部分类型的高胆红素症。
